膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤1例

【关键词】  膀胱;肿瘤;肌组织

　　1 病历摘要

　　患者男，46岁，因无痛性血尿1周入院，既往有尿频、尿急等尿路刺激症状，予抗炎对症治疗后好转。超声示膀胱底偏右侧壁实质性回声，约43 mm×40 mm,CDFI其内血流丰富。CT示膀胱占位，膀胱壁增厚。膀胱镜检见膀胱底右侧一肿块伴出血坏死，因其质脆易出血，取材不理想。血常规：WBC 4.05×109/L，红细胞3.2×1012/L，血红蛋白91 g/L，血小板93×109/L;小便常规：白细胞(+)，红细胞(+++);肝、肾功能正常，血糖、电解质正常，心电图无异常，胸透正常。入院诊断：膀胱肿瘤。术前准备完成后在联合腰麻下行膀胱部分切除术，术中见膀胱底偏右侧一肿块，大小约45 mm×45 mm，呈柱形，广基底，并与腹膜黏连，肿块邻近之膀胱浆膜苍白水肿增厚。行膀胱部分切除术时黏连之腹膜一起切除，关闭腹膜前腹腔未见异常发现。术后病检示膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤。IHC：SMA(+)， DES(+)， EMA(+)，Vim(+) HHF 35(+)，AE1/AE3(+)，CD117(-)，S-100(-)，CD 34(-)，Ki67>25%。

　　2 讨论

　　炎性肌纤维母细胞肿瘤，是一种特殊类型的病变，由肌纤维母细胞性梭型细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成，多见于儿童和年轻人的软组织和内脏，为交界性肿瘤。此病变常见部位是肺、肠系膜和网膜。肺外病变中43%发生于肠系膜和网膜，纵隔、泌尿生殖腔、胰腺等。因病变发生部位不同临床表现各异，本例病理报告Vim(+)提示来源于间叶组织，SMA(+)，DES(+)，HHF 35(+)考虑该肿瘤属肌母细胞源性，且EMA(+)AE1/AE3提示肿瘤来源于上皮组织，肿瘤细胞未见明显异型性。炎性肌纤维母细胞肿瘤病因暂未明确，少数病例非甾体类抗炎药治疗有效，绝大多数病例需要手术治疗。肺外炎性肌纤维母细胞肿瘤复发率达25%。位于膀胱内的炎性肌纤维母细胞肿瘤，属于一种罕见的膀胱肿瘤，其生物学特性特殊，临床表现类似膀胱癌，以尿路刺激症状和血尿为主，因其大多宽底、浸润生长，我们认为膀胱部分切除术比膀胱肿瘤电切术(TURBT)有更确切疗效。因其肿瘤细胞未见明显异型性，术后治疗亦不相同于膀胱恶性肿瘤。本例患者术后密切随访，每3个月复查超声或膀胱镜一次，未行化疗、放疗及膀胱药物灌注，随访一年未见血尿及肿瘤复发。

作者单位：238000 安徽，巢湖市第二人民医院泌尿外科