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大块骨质溶解症为一种进行性局灶性骨质破坏性病变，病因不明，又称为Gorham病、骨消失病、特发性骨溶解、进行性骨萎缩等。现将我院经手术病理证实的1例报告如下。
1 病历摘要
患者，女，32岁。因进行性左胸疼痛住院。10年前患者发现左侧胸塌陷伴疼痛，无外伤史。曾拍胸片提示左胸第4、5、6肋骨部分骨质消失。查体:双侧胸部不对称，左侧塌陷，表面皮肤正常。扪诊左胸第4、5、6肋骨缺如，有胸壁软组织压痛。胸椎4～ 7后突侧弯畸形，棘突未触及，代之以坚韧软组织条索，有压痛，无神经系统症状。生化检查:血沉3mm/h，碱性磷酸酶10u/L。X线胸片提示:左胸第4、5、6、7肋骨骨质消失，左胸第8肋骨质部分消失，残段变尖成锥型，伴有病理性骨折，无骨膜反应及新生，见图1、2。胸椎以第7椎体为中心后突侧弯畸形，第7胸椎体积缩小，骨密度减低，第4、5、6、7胸椎棘突及左侧横突消失，见图3。考虑多发性转移瘤。局麻下行左胸第4肋腋段活检。病理报告正常骨组织消失，代之以大量纤维组织，其间散在毛细血
图1 略
图2，3 略
2 讨论
大块骨质溶解症早在1078年由Jackson首先描述。1954年Gorham等提出将此病作为一种独立性骨病，认为系发生于血管瘤。也有人认为是由于血管瘤与淋巴管瘤并发所致。1974年Thompson则认为系骨内血管畸形所致。本病与内分泌紊乱或代谢障碍无关，外伤常可使其病变加重。
此病多发于儿童和青年，常累及锁骨、肩胛骨及肱骨，也可见于骨盆、股骨、胫骨和腓骨。患者常以局部疼痛及病理性骨折为主要症状。病变发展缓慢、病程长，可历时数十年，也可呈自限性生长，即发展到一定阶段而自行静止。该病病理特征为骨小梁萎缩消失，代之以增生的纤维结缔组织、毛细血管、 血窦及成丛的脉管相交织。血管内皮细胞生长不活跃，无细胞异型性。有时见少量坏死灶及淋巴细胞浸润。本症虽骨质吸收明显，但多核巨细胞却无相应增多。X线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。病变可跨越关节侵犯相邻骨质。本症以骨质大量溶解吸收为其X线特点，需要与骨转移瘤及原发性骨肿瘤的骨质破坏相鉴别。
作者单位:730900甘肃省白银市21冶医院放射科
（收稿日期:2004-09-17） （编辑建 伟）