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1 病历摘要
患者，男，48岁，因“咳嗽、胸痛伴发热近1周”入院。患者无咳痰、咯血、盗汗等症，有长期吸烟史;实验室及辅助检查:白细胞12.9×10 9 /L，中性粒细胞0.794，淋巴细胞0.142，血沉29mm/h;摄片示两下肺云絮状模糊阴影，以右下肺为著;经抗炎治疗后 疗效不隹，且胸痛未得缓解、程度难以忍受，摄片与CT复查示两下肺云絮状阴影略有吸收，于右膈顶处见一椭圆形高密度阴影，侧位及CT显示位于右下肺后基底段，大小3.9cm×6.7cm，CT值:20.9HU，内密度略均，边缘规则、光整，与背侧胸膜密切，见图1、2。
图1 胸片示右侧膈肌上形态规则卵圆形阴影
图2 CT示右下肺后基底段占位病变
图3 瘤细胞呈梭形、束状、漩涡状、车辐状密集排列
图4 胃贲门转移肿块穿刺活检为豆腐渣样坏死组织，结合本地为结核病高发地区，影像诊断为良性占位，考虑为结核球或炎性假瘤，1个月后CT复查病灶生长迅速，长大1倍多，影像诊断考虑为恶性肿瘤。术中所见:病变位于右下肺基底段，大小约6.5cm×5.0cm×4.0cm，质地较硬，胸腔无积液及粘连;行右下肺切除术，肉眼观切面肺实质内可见一球形肿物，边界清晰，切面肿瘤周边为灰白色鱼肉样组织，中央为不规则凝固样坏死组织;病检切片镜下见:瘤细胞体积较大呈梭形、束状、漩涡状、车辐状密集排列，瘤组织间见不规则小灶状坏死，见图3，病理诊断为右肺下叶原发性恶性纤维组织细胞瘤。术后半年行CT、MRI检查发现脑、右侧肾上腺、胃贲门等多脏器转移，见图4。
2 讨论
恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocy-toma，MFH）为中老年好发于四肢的软组织肿瘤，而原发于肺的肺原发恶性纤维组织细胞瘤（primary malignant fibrous histiocytoma of the lung，PMFHL）是一 种非常少见的肺恶性肿瘤 ［1］ 。其临床症状表现往往是多样化、不典型，而胸痛、发热是最早也常常是特征性的临床表现，这一点很容易误诊为炎症类的疾病;X线影像以周围型肿块为主要表现，常为形态规则的圆形或卵圆形，肺门及纵隔淋巴结不大，这些影像表现又难以与肺部良性占位病变鉴别;穿刺活检常为坏死组织 ［2］ ，故很难作出明确诊断。本例以右下肺云絮状炎症为早期的影像及相应的临床表现，肿瘤生长迅速，手术病理检查确诊。术后半年间发生多脏器转移，尤其发生胃贲门的转移是罕见的。
参考文献
1 杨明，范志民，李宇.肺原发恶性纤维组织细胞瘤临床分析.白求恩医科大学学报，2001，27（2）:202-203.
2 刘敬辉，任迎春，段国臣，等.12例肺恶性纤维组织细胞瘤的诊断与治疗.中华胸心血管外科杂志，1998，14（4）:227-228.
（编辑吴 莹）
作者单位:841000新疆库尔勒解放军第273医院放射科