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先天性一侧肺未发育是肺先天性疾病中罕见的先天性发育异常之一，我院遇到1例，现报告如下。
1 病历摘要
患者，男，因不慎跌伤致左膑骨骨折而来院就诊，无胸部外伤史，否认有先天性心血管系统及骨骼系统病史。入院后常规X线胸片提示左肺不张，性质待查。入院查体:T37°C，P83次/min，R18次/min，BP120/72mmHg;一般情况尚好，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，浅表淋巴结无肿大;胸廓无畸形，左侧胸腔叩诊呈实音，左肺呼吸音消失，心界左移，但无扩大，心率82次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。X线胸片检查:左侧胸腔及肋间隙无明显异常，左侧胸腔呈一致密影，其内无任何充气肺实质，气管、纵隔、心脏左移，右侧肺野呈代偿性肺气肿改变。X线诊断:左肺不张，性质待查。CT扫描:左侧胸腔无明显变窄，气管、纵隔、心脏明显左移，均充填于左侧胸腔内，纵隔结构层次清晰，左侧胸腔内未见任何充气肺实质，但气管、左、右主支气管显示正常，左上、下叶支气管略扩张，下叶支气管远端呈盲袋状扩张，但盲袋内外缘均光滑完整，壁不厚，内未见液平面;除可显示扩张的支气管外，纵隔窗示左肺门可见部分肺血管发育的痕迹，主肺动脉左后缘见发出左肺动脉，但较小。其余各层面均未见其他肺小血管影及细支气管影。右侧肺呈代偿性肺气肿改变，并见部分疝入左侧胸腔;双侧胸膜无增厚，未见胸腔积液。CT诊断:先天性左肺未发育。实验室检查及心电图检查均未见异常。
2 讨论
先天性肺发育异常系胚胎发育障碍所致，按其胚胎发育障碍出现的时间不同，分为:（1）先天性肺未发生:发育障碍出现在早期肺尚未发生时，则病理上无支气管、肺实质或肺血管系统的痕迹，称为先天性肺未发生。双侧者不能成活，一侧者可生存至成年。（2）先天性肺未发育:胚胎发育障碍出现的时间稍迟，肺胚芽已发生但未发育，病理上有支气管残迹和肺血管系统痕迹而无肺实质，此类称为先天性肺未发育。（3）先天性肺发育不良:胚胎发育障碍出现时间更晚，病理上已有支气管、肺实质和肺血管系统，但发育不良，此类称为先天性肺发育不良。
先天性肺未发育左侧多于右侧，临床可表现为呼吸困难，亦可无任何症状至成年后才确诊。此类患者常伴有其他系统的先天异常，如心血管系统、骨骼系统疾病。而这些先天异常引起的临床症状，往往较肺未发育更为明显。本例患者胚胎发育障碍出现的时间稍迟，病理上有支气管残迹及肺血管痕迹，但无肺实质。本例结合临床及影像学表现，最后诊断:先天性左肺未发育。本例诊断关键在于胸部CT扫描，可确定左胸腔内无任何充气肺实质，并可显示支气管残迹及肺血管痕迹。如临床确诊有困难，可行支气管造影，可显示患侧完全无支气管或仅有少数支气管残迹。
胸部CT增强扫描有助于显示患侧的肺血管系统有无发育，如肺动脉不发育或较小等都有助于对本病的诊断。本例患者无相关的临床表现，故未作相应处理。
（编辑建 伟）
作者单位:521000广东潮州解放军第188医院CT室