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首页医源资料库在线期刊中华现代影像学杂志2005年第2卷第6期

肺淋巴管腺肌瘤病

来源:中华现代影像学杂志
摘要:肺淋巴管腺肌瘤病临床罕见,主要发生在育龄期妇女,它是以肺淋巴管、小气管和小血管及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征的原因不明的错构瘤样病变,引起肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或逐步阻塞,临床表现为进行性呼吸困难,易出现咳嗽、气胸、咯血等。CT表现:双肺广泛囊状影,囊状影直径12mm,多为圆形或卵圆形......

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  肺淋巴管腺肌瘤病临床罕见,主要发生在育龄期妇女,它是以肺淋巴管、小气管和小血管及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征的原因不明的错构瘤样病变,引起肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或逐步阻塞,临床表现为进行性呼吸困难,易出现咳嗽、气胸、咯血等。

  1 临床资料
    
  患者,女,45岁。因活动后心慌、气急伴有咳嗽就诊。
   
  曾诊为肺间质纤维化,抗感染治疗后好转。近来上述症状 明显加重。
    
  2 影像学表现
    
  胸片呈非特异性改变:双肺广泛网状、蜂窝状影。CT表现:双肺广泛囊状影,囊状影直径<12mm,多为圆形或卵圆形,少数为不规则形,囊壁为均匀的薄壁,大多数厚度<0.9mm。双肺病变对称、弥漫、均匀分布。左侧前联合线区可见弧形异常透亮无肺纹理带。见图1、图2。
 
  图1、图2  双肺上下肺野、内中外肺带弥漫分布(无明显差异)囊状低密度影,左侧伴有气胸(略)
    
  3 讨论
    
  肺淋巴管腺肌瘤病(pulmonary lymphangiomyomatosis或lymphangioleiomyomatosis)是一种罕见病。Enterline和Roberts于1955年首次报道,并于1966年由Cornog和Enterline正式命名为肺淋巴管腺肌瘤病 [1]。本病发病原因不明,可能与雌激素异常有关。在大体标本上呈两肺弥漫的不同大小(通常直径为0.2~2.0cm)囊腔,囊腔之间肺组织相对正常。它的基本病理特征是淋巴管、小血管、小气管管壁及其周围的类平滑肌细胞的进行性增生,呈错构瘤样改变,使气管局限狭窄而形成空气潴留,使远端肺泡扩大融合呈囊状腔,胸膜下囊腔破裂可导致气胸;当淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水;肺小静脉远端管腔内瘀血扩张甚至破裂出血,引起患者咯血。影像学上可见双肺弥漫的囊状影,囊状影的分布无上中下肺野及中央与周围型的分布差异。临床表现有不同程度气短,且呈进行性加重。60%患者出现乳糜胸,40%合并气胸。本病预后较差,常于出现症状后10年内死于呼吸衰竭。近年有报道用大剂量孕酮治疗获得良好疗效 [1] 。本病的确诊需要依靠肺活检(包括支气管镜或开胸肺活检),但是当CT(HRCT)出现上述典型表现,特别是生育期妇女且有乳糜胸者即可做出诊断。

  4 鉴别诊断
    
  4.1 结节性硬化症 是一种全身性疾病。病理上主要累及血管平滑肌,有遗传倾向,肺外多器官病变,无乳糜胸等,肺内改变两者几乎一致 [1~4] 。
   
  4.2 肺气肿 小叶中央型肺气肿的低密度区无明确的壁,分布不均匀,在低密度影中可见小叶中央动脉。而肺淋巴管腺肌瘤病的低密度影有明确均匀薄壁,分布均匀,血管影位于囊状影边缘。另外结合发病年龄、性别等因素有助于鉴别 [5] 。
   
  4.3 组织细胞增生症 大多数本病呈囊状影同时有多发结节影,因此容易鉴别。患者是生育期妇女且仅表现为囊状影,囊状影以中上肺分布为主 [6] 。
   
  4.4 囊状支气管扩张 支气管扩张可呈多发囊状影,有明确的壁,壁通常较厚,沿支气管树分布,在肺周围部较少见, 常同时可见呈轨道征的支气管扩张 [2] 。
   
  4.5 肺间质纤维化晚期 呈广泛蜂窝状影,后壁形态不规则,多层灶性分布,且以胸膜下为主。囊状影之间纤维化明显,与肺淋巴管腺肌瘤病影像学特征明显不同 [7] 。

  参考文献
    
  1 潘纪戍,张国桢,蔡祖龙.胸部CT鉴别诊断学.北京:科学技术文献出版社,2003,224-227.
   
  2 潘纪戍,陈启航,刘甫庚.肺部高分辨CT.北京:中国纺织出版社,1995,112-116.
   
  3 潘纪戍,陈启航,王文超,等.胸部结节病的CT诊断.中华放射学杂志,1993,27:761.
   
  4 Traill Z,Maskell G,Gleeson F.High-resolution CT findings of pul-monary sarcoidosis.AJR,1997,168:1557-1560.
   
  5 Foster WL,Gimenez EI,Roubidoux MA,et al.The emphysema:Radio-logic-pathologic correlations.Radiographics,1993,13:311.
   
  6 Brauner MW,Grenier P,Mouelhi MM,et al.Pulmonary histiocytosis X:eveluation with high resoluteion CT.Radiology,1989,172:249-254.

  7 Akira M,Sakatani M,Ueda E.Idiopathic pulmonary fibrosis:HRCT and pathologic findings.J Comput Assist Tomogr,1999,23:99-106.
    
  (编辑唐 城)

  作者单位:264200山东威海解放军第404医院CT室

作者: 张波绪 王德广 2005-11-8
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