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【摘要】 目的 分析骨嗜酸性肉芽肿的误诊原因，以期提高本病的诊断水平。方法 回顾性分析经病理证实的29例骨嗜酸性肉芽肿误诊病例的临床和影像学资料，其中X线平片29例，CT 12例，MRI 10例。结果 误诊为尤文肉瘤8例，其他原发性骨恶性肿瘤4例，骨转移瘤5例，骨髓炎7例，骨结核3例，骨囊肿2例。误诊的主要原因：对骨嗜酸性肉芽肿缺乏认识占75.9％( 22/29 )；不恰当地应用影像学检查手段占44.8％（13/29）；诊断思维偏差占82.8％（24/29）。结论 加深对骨嗜酸性肉芽肿影像学表现的认识，正确有效地应用影像学的检查手段，培养正确的诊断思维并结合临床，大多数骨嗜酸性肉芽肿病例能在治疗前做出正确诊断。
【关键词】 嗜酸性肉芽肿；骨骼；误诊
Eosinophilic granuloma of bone: an analysis of misdiagnosis in 29 cases
GUO Yan,FENG Shi-ting,ZHANG Ling,et al.
Department of Radiology,The First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University,Guangzhou 510080,China
【Abstract】 Objective To analyze the cause of misdiagnosis of eosinophilic granuloma of bone so as to improve diagnosis accuracy of the disease.Methods The clinical data and radiological images of 29 cases of eosinophilic granuloma of bone,misdiagnosed initially and eventually proved by pathology,were studied retrospectively.Plain films were obtained in all 29 cases,CT scan was performed in 12 cases,and MRI was done in 10 cases.Results The eosinophilic granuloma of bone was misdiagnosed as Ewing′s sarcoma in 8 cases; as primary malignancy of bone in 4 cases; as metastatic lesions of bone in 5 cases; as osteomyelitis in 7 cases; as bone tuberculosis in 3 cases; and as bone cyst in 2 cases.The major factors leading to misdiagnosis were: lack of understanding of eosinophilic granuloma of bone in 75.9% (22/29) cases,improper utilization of imaging modalities in 44.8％（13/29）cases; deviated strategies of diagnosis in 82.8％（24/29）cases.Conclusion By making a further understanding of imaging findings of eosinophilic granuloma of bone,applying suitable imaging modalities,following the right approach of diagnosis,and integrating the clinical data,accurate diagnosis is accessible in most cases of eosinophilic granuloma of bone before the decisions of treatment is made.
【Key words】 eosinophilic granuloma;bone;misdiagnosis
骨嗜酸性肉芽肿亦称为局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（localised Langerhans-cell histiocytosis of bone）,尽管病因未确立，目前多数认为是一种免疫调控的异常，此种病变中主要的增生成分为朗格汉斯(Langerhans)细胞，是一种见于表皮但来源于骨髓内原始细胞的分支型单核细胞，并由CD34+干细胞分化而成，经血液循环进入皮肤、肺、胸腺和淋巴结。朗格汉斯细胞组织细胞增生症的特征性病理表现，是朗格汉斯细胞的异常增生、浸润和聚集于各种组织中［1～4］。其临床和影像学表现不一，影像学表现具有多样性和易变性，易导致误诊。笔者拟通过回顾性分析误诊的29例骨嗜酸性肉芽肿的主要原因和教训，以期提高对该病的影像学表现的认识和治疗前诊断的正确性。
1 资料与方法
1.1 一般资料 29例中，男21例，女8例。年龄8个月～35岁，平均10.9岁。病程17天～4年。单发23例，多发6例。主要临床表现：局部轻度疼痛、压痛26例，软组织轻度肿胀或肿块20例，跛行或运动功能障碍13例，低热及食欲不振4例。
1.2 方法 29例均摄患部X线平片，12例行CT平扫，其中平扫加增强1例；10例行MRI平扫，其中2例行平扫加增强扫描。
2 结果
2.1 累及的部位 长骨25例，锁骨4例，脊柱5例，骨盆、肩胛骨各3例，其他骨骼4例。
2.2 误诊的病种 尤文肉瘤8例，其他原发性骨恶性肿瘤4例，骨转移瘤5例，骨髓炎7例，骨结核3例，骨囊肿2例。
2.3 误诊的主要原因 对骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现缺乏认识或认识不足占75.9％(22/29)（图1、图2（略））；不恰当应用影像学检查手段占44.8％（13/29）（图3（略））；诊断思维偏差占82.8％（24/29）（图4（略））。
图1（略） 右锁骨嗜酸性肉芽肿误诊为尤文肉瘤。X线平片（1a）显示外2／3呈蜂窝状膨胀性骨质破坏，边缘不规则，可见葱皮样骨膜增生；CT（1b）示病区骨皮质小钻孔样破坏，出现软组织肿块；MRI T2WI平扫（1c）示病变呈多房性不均匀高信号及袖套征。本例误诊为骨髓炎，主要是由于对骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现缺乏认识或认识不足 图2 右肱骨中段嗜酸性肉芽肿误诊为尤文肉瘤。肱骨中段局限性溶骨性骨质破坏，骨皮质中断，病灶边界不清，少许平行状骨膜反应（2a、2b）；CT（2c）显示病变区骨皮质小钻孔样破坏，内缘呈波浪状弧形压迹；T1WI（2d）病灶信号接近肌肉信号；T2WI（2e）病灶呈较高信号；增强扫描（2f）病灶明显强化，骨膜反应呈袖套征；MRA(2g)显示血供丰富；图3 C3嗜酸性肉芽肿漏诊及误诊为结核。C3椎体早期骨质破坏(3a)，因未做CT及MRI而漏诊；C3椎体骨质破坏呈楔形，邻近椎间隙变窄（3b）。本例第1张X线平片漏诊，原因是未正确应用影像学检查手段，平片观察有限度，若进行MRI检查可做出早期正确诊断 图4 右腓骨下段嗜酸性肉芽肿误诊为尤文肉瘤。腓骨下段溶骨性骨质破坏，内缘呈波浪状压迹，周围见平行状骨膜反应（4a、4b）；CT（4c）显示病变区骨皮质小钻孔样的穿破及层状骨膜反应
3 讨论
对骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现缺乏认识导致本组误诊病例占75.9％（22/29）。诚然，骨嗜酸性肉芽肿因发病年龄、部位和病程的不同而异，致其影像学表现具有多样性和易变性，给诊断带来困惑或困难。然而，骨嗜酸性肉芽肿仍有一些特殊性，它具有自限自愈的修复过程及多发病变此起彼伏的特点，常见的发病年龄为1～15岁，主要临床表现为局部疼痛、压痛，软组织肿胀或肿块，可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快，常见于颅骨、脊柱、长骨、骨盆、肋骨和颌骨等。它具有影像学改变明显而临床表现轻微的特点，病变的早期或活动期表现为骨内溶骨性破坏，可有轻度膨胀，境界可清楚或模糊，破坏区内可见残留骨或钮扣状死骨。病灶周围常有轻度软组织肿胀或肿块，修复或治疗好转期呈不同程度的纤维化和骨化，病灶缩小，周缘硬化，甚至硬化广泛掩盖了病灶。颅骨嗜酸性肉芽肿常呈类圆形骨质破坏，从板障累及内外板，可跨越颅缝生长，边缘清楚或呈双边征，易向颅骨内外形成小的软组织肿块，可有钮扣状死骨。脊柱嗜酸性肉芽肿以单发居多，骨质破坏早期可呈轻度膨胀，其内可见骨嵴，边缘清楚或硬化，亦可单纯溶骨性破坏，边缘不规则。骨破坏广泛者椎体塌陷，可累及椎弓根及椎旁软组织，形成较局限可逆转的软组织肿块，晚期椎体呈楔状或高度致密的盘状改变，椎间盘无破坏。长骨嗜酸性肉芽肿好发于骨干和干骺端，很少累及骨骺和关节，呈单囊、多囊或虫蚀状溶骨性破坏，可出现“洞套洞”改变，病变始于髓腔或松质骨，范围可局限或广泛，局部皮质膨胀变薄，内缘出现波浪状弧形压迹，边缘轻度反应性骨增生，CT上可见小钻孔样骨皮质破坏，可出现平行状或葱皮样骨膜反应，且骨膜反应超越骨破坏范围，病变周围常出现轻度软组织肿胀或肿块。骨盆、颌骨、肋骨及肩胛骨以单房或多房囊状的溶骨性破坏为主，轻度膨胀，边缘不规则或硬化，可有骨膜反应及软组织肿胀。发生于髋臼者病灶上缘常出现反应性硬化。颌骨的病变常有悬浮齿征。锁骨呈虫蚀状或小囊状破坏，周缘可出现较明显骨质增生和骨膜反应，致病变部位梭形膨大，伴有较局限的软组织肿块［1，3～7］。病变在MRI T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，增强有较明显的均匀或不均匀强化，MRI动态增强扫描显示病变血供丰富。长骨的病变常出现袖套征［2，4，6～9］。
不恰当地应用影像学检查手段导致本组误诊病例占44.8％（13/29）。如本组3例颈椎嗜酸性肉芽肿因未做CT及MRI检查而误诊为结核或漏诊早期病变。扁骨及长骨误诊的病例部分亦因未做CT或MRI检查。虽然，骨嗜酸性肉芽肿影像学检查中X线平片仍然是不可跨越的首选和基本方法，X线平片较直观且宏观性强，绝大多数病例均可得到明确显示，对于定性和确立诊断具有重要作用，但其密度分辨率差，对结构重叠的复杂部位难以显示。CT在显示骨骼解剖、病灶细微结构及骨质改变，尤其对椎骨、颅面骨、胸骨、肩胛骨、锁骨和骨盆等结构重叠的复杂部位明显优于X线平片，可准确地显示病灶的范围、内部结构（如病灶内骨皮质小钻孔样的穿破及内缘波浪状压迹征象的显示），对小病灶、死骨及软组织肿块和邻近关节改变的显示亦明显优于X线平片，能提供更多的诊断依据。而MRI组织对比度高，并可做任意切面扫描，对病灶大小、边界及软组织肿块的显示优于X线平片和CT。病变边界清楚，常有较薄而均匀的软组织肿块包绕，在矢状位或冠状扫描呈袖套状特征，增强扫描明显强化，血供丰富［8，9］，这些MRI的表现有助于本病的定性诊断，可为临床医师选择治疗方案提供更大帮助。
诊断思维偏差导致本组误诊占82.8％（24/29）。经过多方面的研究，误诊发生最关键、最具有主导作用的因素除了医生的经验和基本功，主要是临床诊断思维的偏差。医生的诊断思维虽然不完全反映技术水平，但是可以直接影响技术水平的发挥。尽管目前影像检查设备日新月异，飞速发展，各种新的成像手段能更全面、立体地反映疾病的病理解剖和功能改变，但不能过于依赖检查仪器，各种现代影像设备和检测方法，都只是医生感官的延伸，不可能取代大脑的思维和临床必要的观察检查。本组1例因肱骨溶骨性破坏及发现Codman三角而误诊为骨肉瘤，虽X线平片骨质改变似骨肉瘤，但临床仅有上臂轻度疼痛，病变周围软组织略肿胀，所幸手术时做了病理冰冻切片诊断为骨嗜酸性肉芽肿，而仅做了病灶刮除植骨术，此例教训极为深刻。即使被称为临床诊断金标准的病理诊断，也同样受到标本取材部位、技术和病理医生的诊断经验等诸多因素影响，所以同一病理切片在不同时间由不同医生观察，会得到不同的结论，即使高水平的病理医生，也同样存在一定的失误率。本组1例股骨上段嗜酸性肉芽肿两间大医院的病理均误诊为恶性肿瘤。另2例骨嗜酸性肉芽肿误诊为骨髓炎，但患者临床症状轻微，无全身症状及局部炎症表现，经抗感染治疗数月后无效，再行复阅病理玻片得以纠正，应引以为训。
总之，为了减少误诊，提高骨嗜酸性肉芽肿诊断的准确性，应加深对骨嗜酸性肉芽肿影像学表现的认识，正确有效地应用各种先进的影像设备，在临床实践中打好扎实的基本功和培养正确的诊断思维，坚持临床、影像、病理三结合诊断骨病的正确途径［9,10］，大部分骨嗜酸性肉芽肿病例治疗前能做出正确诊断。
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作者单位： 510080 广东广州，中山大学附属第一医院放射科
(编辑：周 蕊)