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Home医源资料库在线期刊中华现代影像学杂志2005年第2卷第11期

桥脑中央髓鞘溶解症1例

来源:中华现代影像学杂志
摘要:MR表现:双侧基底节区见对称性斑状等T1长T2信号影,边缘模糊,在水抑制序列上病变呈高信号影(图1),增强后病变未见强化信号影(图2),治疗9天后复查MR见双侧基底节区斑状等T1长T2信号影较前稍增宽,T2WI信号强度较前稍增高(图3)。同时见桥脑左右两侧对称性小斑状长T1长T2信号影(图4),在水抑制序列上病变呈高信号......

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  1  病历摘要

  患者,男,28岁,因头痛、食欲不振半月,伴神志模糊入院。查体:神志模糊,瞳孔等大等圆,颅神经(-),颈抵抗,四肢瘫痪,未引出病理征,克、布氏征阴性,既往无高血压及肺结核史,有嗜酒习惯,血清化验检查:低血钠127.9mmol/L,低血钙2.01mmol/L,低血氯83.2mmol/L,脑脊液生化:氯化物降低,细胞数增高。临床诊断:(1)结核性脑膜炎;(2)未排除脑血管病变(脑梗死?)。MR表现:双侧基底节区见对称性斑状等T1长T2信号影,边缘模糊,在水抑制序列上病变呈高信号影(图1),增强后病变未见强化信号影(图2),治疗9天后复查MR见双侧基底节区斑状等T1长T2信号影较前稍增宽,T2WI信号强度较前稍增高(图3)。同时见桥脑左右两侧对称性小斑状长T1长T2信号影(图4),在水抑制序列上病变呈高信号影,余脑实质内未见异常信号。MR诊断:桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)。

  2  讨论

  桥脑中央髓鞘溶解症,见于长期饮酒或营养不良,以假性延髓性麻痹和意识障碍为特征的罕见疾病,发病机制仍不十分清楚,可能与电解质紊乱,如低钠有关[1]。急性酒精摄入过多引起的低血钠也可导致CPM。

  髓鞘溶解于桥脑基底节的中央部开始,呈离心性扩散,常呈对称性分布,其病理特点为病变部位髓鞘脱失而无炎症改变,故命名为桥脑中央髓鞘溶解症,症变占据桥脑基底的中心部分,受累区域内髓鞘均被破坏,包括皮质脊髓束、皮质延髓束和皮质桥脑束。以后又有学者发现除桥脑外,其他部位也可出现相同的病理改变,如内囊、丘脑、基底节、胼胝体及半卵圆中心,并将其称之为桥脑外髓鞘溶解症[2](EPM)。此患者颅脑MR表现见双侧基底节区对称性分布,病变呈斑状等T1长T2信号改变,通过治疗后复查MR,发现桥脑左右两侧对称性小斑状长T1长T2信号影,双侧基底节区斑状等T1长T2信号较前稍增宽,病变同时累及桥脑及基底节区,而且对称性发病,同时,患者有嗜酒习惯,神志不清及低血钠改变,故此病例十分典型及罕见。CPM应与脑梗死及脑肿瘤鉴别,肿瘤有占位效应,异常对比增强不明显,脑梗死一般单侧发病,有占位效应,增强检查有各种表现,如脑实质增强、脑膜增强混杂性增强,而桥脑中央性溶解无占位效应、对称性发病为特点。患者最后死于营养不良及全身衰竭。

  【参考文献】

  1  高元桂,蔡幼铨,蔡祖龙.磁共振诊断学.北京:人民军医出版社,1997,237.

  2  李联忠,戴建平,赵斌.颅脑MRI诊断与鉴别诊断.北京:人民卫生出版社,2000,365.

  (编辑:商  洁)

  作者单位: 523843 广东东莞,东莞市长安医院放射科

作者: 张绍伟,麦卫国,谢颖 2006-9-3
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