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1 病历摘要
患儿，男，生于2005年11月23日，2006年1月2日入院。入院前3天，无诱因出现咳嗽，伴阵发性喘憋。口唇及四肢指（趾）端发绀。精神反应差，未行任何治疗，入院当日喘憋加重，即来我院，患儿足月顺产，生后否认窒息史，有四肢指（趾）甲发绀史。生后黄染一直未褪。查体：体温35.7℃，脉搏156次/min。神志清，精神反应差，烦躁。指（趾）甲发绀。双肺呼吸音短粗。心率156次/min，心音有力，听诊未闻及明显杂音。腹软不胀，肝大右肋下1.0cm。四肢末梢发凉。实验室检查：乙肝表面抗体（HBsAb-KH）、乙肝e抗体（HBeAb-KH）、乙肝核心抗体（HBcAb-KH）阳性，弓形虫、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒均为阴性。心电图检查：窦性心律，138次/min，心电轴右偏。右室占优势，大致正常心电图。胸部正位片：主动脉结变小，右上腔静脉增宽，并见局限性突出。心影向两侧扩大，以右心为主。超声心动图所见：右房21mm×30mm，右室17mm，左房、室缩小，室间隔连续完整。主动脉内径7mm，主肺动脉内径12mm，波幅正常。三尖瓣增厚，回声增强，开放尚可，关闭相对不严。二尖瓣、肺动脉瓣关闭欠严。主动脉瓣启闭正常。彩色多普勒：于左室长轴切面可见两支肺静脉血流信号注入左房。于腔静脉长轴切面：可见异常血流信号汇入上腔静脉。于上腔静脉窦处可见右向左分流的红色花彩血流信号，流速为1.5m/s，压差9mmHg。主动脉短轴切面：左冠状动脉内径2.6mm，舒张期见流向主肺动脉的红色血流信号，流速0.9m/s。见图a、图b、图c。超声诊断：肺静脉畸形引流（部分型），左冠状动脉—主肺动脉瘘，房间隔缺损（上腔静脉窦型）。
2 讨论
肺静脉畸形引流占先天性心脏病的1%～3%，冠状动脉瘘约占先天性心脏病的0.25%～0.40%［1］，故肺静脉畸形引流伴左冠状动脉—主肺动脉瘘及静脉窦形房缺极为罕见。循环系统是在胎儿发育中最先具有功能的，妊娠第4周心管形成，胎儿血液开始形成，在受精后21～40天胚胎心脏最易受影响导致严重畸形［2］。该患儿右心容量负荷过重伴有发绀且未见明显的房间隔缺损，单纯左冠状动脉瘘，无法解释。因而高度怀疑肺静脉畸形引流，由于患儿上腔静脉左移，经反复检测切到上腔静脉的长轴切面，发现异常血流信号汇入上腔静脉。仔细探查上腔静脉窦处，发现右向左的红色血流信号。该病例提示笔者当面对无法解释的临床体征时，应反复多切面仔细扫查，避免漏诊。（本文图片见封三）
【参考文献】
1 王新房.超声心动图学，第3版.北京：人民卫生出版社，1999，699，708.
2 李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学.北京：人民军医出版社，2004，20.
（编辑：陈 沁）
作者单位： 163712 黑龙江大庆，大庆市第四医院功能科