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【摘要】 目的 评价鳃裂囊肿及其合并症的CT表现及其诊断价值,提高对此病的认识。方法 收集我院CT诊断并经手术证实的鳃裂囊肿15例(第二鳃裂囊肿14例,第三、四鳃裂囊肿1例,合并感染4例,癌变1例),并复习有关文献,对其CT征象进行分析。结果 单纯鳃裂囊肿表现为颈鞘外侧区病变,囊内密度均匀,囊壁薄,轻度强化;伴有感染时,囊壁不均匀增厚,强化明显,囊内密度增高,与周围组织有明显的粘连;癌变时囊壁结节样增厚,甚至呈实质性占位,并可侵犯周围组织结构。结论 CT可定位定性地诊断鳃裂囊肿,并可提示是否合并有感染,但鳃裂囊肿癌变时诊断困难。
【关键词】 X线计算机;鳃裂囊肿;先天性疾病
CT diagnosis of branchial cleft cyst and its complications
DING Guojun,SHAO Guoliang,SHI Weiya.
Department of Radiology,Zhejiang Provincial Cancer Hospital,Hangzhou 310022,China
【Abstract】 Objective To evaluate the CT characteristics of the branchial cleft cyst(BCC) and its complications.Methods 15 cases with branchial cleft cyst ( 14 of second BCC and 1 of third BCC )proved by surgery and pathology,including 4 cases accompanied with infection and 1 case with canceration,were collected.The CT findings were analysed by combination with correlated literatues.Results BCC were dominatelyy located outside the carotid sheath structures.BCC without any complication appeared wellcircumscribed and homogeneous,no enhancements could be observed in the lesions.If infections exist,the margin would be obsecure,the internal density would be increased and an enhanced uneven wall would be observed;BCC with canceration could appear cystic wall nodules in the lesion and even a solid tumor mass.They could infiltrate into the adjacent tissues.Conclusion CT could not only make the diagnosis of BCC with a clear demonstration of its location,but also indicate whether with infections or not.It is difficult to diagnosis BCC with canceration with CT.
【Key words】 Xray,computed;branchial cleft cyst;congenital disease
鳃裂囊肿是鳃器先天性胚胎发育异常所形成的较少见的颈外侧区囊性病变。本文收集近年来我院CT检查诊断并经手术和病理证实的鳃裂囊肿15例,着重探讨其CT表现、诊断和鉴别诊断,以提高对鳃裂囊肿的认识水平。
1 资料与方法
1.1 一般资料 收集1995~2005年在我院行CT检查的鳃裂囊肿患者15例,全部病例经手术切除和病理证实。男7例,女8例,年龄12~43岁,平均29岁。患者主诉均为发现颈部肿块数天至数十年,自觉肿块突然增大4例,伴有疼痛感2例。
1.2 方法 采用GE Hispeed Advantage螺旋CT机,层厚5mm,间隔5mm,自上而下断层扫描。15例均进行平扫及增强扫描,造影剂为60%欧乃派克80ml,2ml/s经肘静脉推注,延迟45s后扫描。
2 结果
本组中无第一鳃裂囊肿。
第二鳃裂囊肿14例,表现为与胸锁乳突肌紧贴的肿块,均位于单侧,其中左侧6例,右侧8例;囊性12例,囊实性1例,实质性1例,6例呈单囊,2例囊内可见分隔。单纯鳃裂囊肿9例,表现为均匀的囊性肿块,边缘清晰;CT值为14~37HU,平均25HU,增强后17~40HU,平均30HU,薄壁、轻度强化,见图1。合并感染4例,2例可见分隔,3例边缘不清,周围结构模糊;平扫囊液CT值为27~45HU,平均32HU,增强后CT值为29~50HU,平均40HU;2例壁增厚,有分隔,较明显强化,1例呈囊实性,壁明显不均匀增厚,明显强化,见图2。鳃裂囊肿癌变1例,呈实质性,边缘模糊,与周围结构有明显的粘连;平扫CT值46HU,增强后呈不均匀实质性强化,CT值为84HU,见图3。
第三鳃裂囊肿1例,病灶位于左颈根部胸锁乳突肌后方、左颈血管鞘外侧,占位效应明显,病灶呈囊性,边界清晰,囊液平扫CT值14HU,增强后见薄壁轻度强化,囊内无强化,CT值为17HU,见图4。
3 讨论
鳃裂囊肿的形成与胚胎发育过程中鳃弓的出现有关,在胚胎发育第5周,出现5对鳃弓,由外胚层形成的各鳃弓之间的内陷形成鳃沟,由相对应的内面内胚层形成鳃囊。鳃裂囊肿的形成是由第2对鳃弓与第5对鳃弓融合形成的颈窦,颈窦一般在胚胎第9周以后退化消失,当出现下列某种情况会导致鳃裂囊肿、窦道或瘘管形成:(1)第二腮弓增殖失败;(2)腮弓向下移行不完全;(3)颈窦不能消失;(4)鳃囊残余物不能消失。鳃裂囊肿的形成病因有多种学说,较公认的学说认为被包裹起来的鳃裂或腮囊残余物形成鳃裂囊肿。 鳃裂囊肿根据其发生部位分第一、二、三、四鳃裂囊肿,第一鳃裂囊肿发生于下颌角平面以上及鳃腺外耳道区,第二鳃裂囊肿发生于肩胛舌骨肌以上(或环状软骨),第三、四鳃裂囊肿多位于颈根部、锁骨上区,可含有胸腺及甲状腺组织。尽管是胚胎发育异常所致的先天性疾病,但临床以30岁左右的人多见[1],本组15例,平均年龄29岁,与此相符。
第一鳃裂囊肿占所有鳃裂囊肿的5%~7%,本组中无第一鳃裂囊肿。临床上表现为耳前区和腮腺区反复发作的瘘道,并与外耳道相通,局部并不形成明显的囊性肿块,对抗炎和外科引流效果不理想。CT扫描表现为外耳道不规则低密度影,CT瘘道造影可见上述区域不规则窦道。
第二鳃裂囊肿是最常见的鳃裂囊肿,约占95%[2],可见于任何年龄,10~40岁多见,由于鳃裂与颈窦的解剖学关系,可以发生在口咽扁桃体至锁骨上窝任何一处,一般为无痛性圆形或椭圆形肿块,生长缓慢,感染后可突然增大。本组4例合并感染的鳃裂囊肿均有自觉颈部肿块突然增大的病史。发病部位具有特征性:位于舌骨平面的胸锁乳突肌上1/3前缘。有学者认为以下几条有助于诊断[3,4]:(1)病变位于颈前三角区、胸锁乳突肌的前内侧、颌下腺内侧、颈动脉鞘前外方,上至下颌角水平,下至甲状软骨水平。(2)类圆形囊性肿物,多层面观察病变为长梭形囊状结构,中部较宽。(3)病变边界清晰,周围结构被推压移位。(4)囊内密度均匀,CT值5~33HU,囊壁可强化,壁薄,内容物不强化。本组9例单纯性囊肿边缘清晰,囊液CT值为14~37HU,平均25HU,囊壁薄,有轻度强化,与之相符。如有感染则壁较厚,强化明显,并且囊肿周围脂肪间隙消失,边界模糊。本组3例合并感染的鳃裂囊肿边缘不清,壁较厚,有较明显的强化,1例呈囊实性,2例出现分隔,合并感染时囊液混浊,囊内积脓,囊液CT值增高,增强后29~50HU,平均为40HU。1例呈囊实性肿块,1例酷似单纯性囊肿,边缘较清晰,囊液CT值27HU,壁薄,轻度强化,考虑病灶处于炎症早期,周围结构粘连不明显,囊液清晰。鳃裂囊肿亦可发生恶变,并且多发生于继发感染的鳃裂鳃囊肿病例中[5],本例周围结构不清,有明显的粘连表现,考虑为反复感染所致,与文献相符。鳃裂囊肿癌变时,CT表现缺少特异性,诊断困难。囊壁可见结节样增厚,甚至呈实质性结节,实性成分有明显的强化,并可侵犯周围的结构。本例因有“发现右颈部肿块6年,突然增大并伴有刺痛1年”的病史;术中见右上颈胸锁乳突肌深面有一约5cm×6cm大小的质硬肿块,固定,与周围结构粘连,质密,术后病理为中分化鳞癌;鼻咽镜、纤维喉镜和胃镜均未见异常,最后才诊断为鳃裂囊肿癌变。
第三鳃裂囊肿位于颈总和颈内动脉的后方,在舌下神经上,舌咽神经下,如果病变是相通的瘘,可以通过甲状舌骨膜与梨状窝相通。第四鳃裂囊肿常表现为窦道,而不是囊肿或瘘管。本组中无第四鳃裂囊肿。
鳃裂囊肿需要与其他一些颈部囊性肿物相鉴别:(1)皮样囊肿或表皮样囊肿:多位于口底正中,病变常含有脂肪组织,而CT对脂肪组织检出敏感度高。(2)神经源性肿瘤囊性变:多位于颈动脉鞘内,压迫颈动脉和静脉,使它们分离移位,肿瘤边缘明显强化,壁较厚不规则,可有实性肿块区,本组中有2例误诊为神经源性肿瘤伴囊性变。(3)囊性淋巴管瘤:90%发生于2岁以内,单发或多发,形态欠规则,可呈浸润性生长,有“见缝就钻”的特点。本组中有1例误诊为淋巴管囊肿。(4)颈部脓肿:与合并感染的鳃裂囊肿难以鉴别,需要结合临床症状和病史加以鉴别,一般情况下鳃裂囊肿的囊壁与周围组织的界限较清楚,并且病史较长。(6)转移性淋巴结肿瘤:常有原发颈部肿瘤病史,病灶往往多发,壁厚薄不均,鳃裂囊肿癌变时与其鉴别困难。
总之,鳃裂囊肿属少见病变,发生于舌骨平面、胸锁乳突肌上1/3前缘的囊性肿物应首先考虑本病的可能性,并结合临床资料做出相应的诊断,若壁较厚,周围有粘连,囊液密度增高可提示有合并感染,若囊壁厚薄明显不均匀,侵犯周围组织结构时,则应考虑到鳃裂囊肿伴癌变可能。近年来CT扫描已成为诊断本病的主要手段[6~8]。CT可以正确地诊断鳃裂囊肿,并可清楚直观地显示病变的位置、部分合并症及其与周围结构的相互关系,这对于临床治疗特别是手术计划的制订具有很高的价值。
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8 Bilgen C,Ogut F,Celtiklioglu F.A new case of a branchial cyst of the parapharygeal space.Ear Nose Throat J,2001,80(6):387-389.
作者单位: 1 310022 浙江杭州,浙江省肿瘤医院放射科
2 200000 上海,复旦大学附属中山医院
(编辑:黄鉴一)