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以往认为，布—加综合征是罕见病，诊断与治疗均十分困难。随着对本病认识的不断提高与影像诊断技术的迅速发展，不仅其发病率逐渐增加，而且患者的临床表现复杂而多样，涉及专业较多，临床易造成误诊、误治。因此，应重视本病的诊断与治疗，提高诊断准确率，降低误诊率。
1 概述
1.1 定义及病因
1.1.1 定义 布—加综合征是由于肝静脉及其肝段和（或）肝上段下腔静脉完全或不完全阻塞性病变引起的肝静脉回流障碍所致的肝后型门静脉高压症，伴或不伴下腔静脉高压［1］。1845年和1899年，英国内科医师George Budd和奥地利病理医师Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门静脉高压症，并把此症称为布—加综合征（简称B-CS）。之后，随着本病报道例数的增多，发现肝段下腔静脉阻塞发生率并不低，因而B-CS范围有所扩大，凡是存在肝静脉流出道障碍的疾病均包括在B-CS范围内（由心功能不全引起者除外）［2］。
1.1.2 病因 B-CS的主要病因是原发性下腔静脉膜性或节段性狭窄，亦可由于肿瘤压迫、静脉炎和血栓或瘤栓等引起。根据X线—病理解剖，目前多数学者将原发性下腔静脉梗阻分为4型：Ⅰ型为膜性或节段性不全梗阻；Ⅱ型为膜性完全梗阻；Ⅲ型为节段性完全梗阻；Ⅳ型为多发性膜性或节段性梗阻，每型又根据是否合并肝静脉梗阻分为a、b亚型。
1.2 误诊情况 据统计，B-CS的首诊误诊率达80%左右［3］，笔者根据自己的体会及文献报道总结其最易误诊为肝硬化［4］，其次尚有误诊为缩窄性心包炎、右心衰竭、结核性腹膜炎、下肢静脉曲张及肾脏疾患等。分析误诊原因有以下几方面：（1）对本病缺乏充分的认识，这是最根本的原因；（2）对病情缺乏认真、全面的综合分析，往往是先入为主、粗枝大叶，忽略了一些有价值的症状及体征；（3）诊断设备欠缺。
2 讨论
针对以上误诊情况及误诊原因，笔者认为要降低本病误诊率，首先要充分了解本病的病因、病理及临床症状、体征，在此基础上，详细询问患者病史，认真检查各项体征，逻辑分析与综合，只要有疑点，就要做出相应的判断，并进行有关的辅助检查。
2.1 症状及体征 B-CS可发生于任何年龄，以20～40岁多见，因先天性发育异常所致者发病较早（最小2.5岁）［5］。B-CS多发生于男性。本病的症状与体征主要是肝静脉流出道和下腔静脉阻塞引起的门静脉高压和下腔静脉高压等表现。前者主要有上腹不适、腹胀、乏力、食欲不振、肝区疼痛、鼻出血、牙龈出血、肝脾肿大、腹水等，重者表现为黄疸、消瘦、呕血黑便、尿少；后者主要是下肢肿胀、浅静脉曲张、小腿色素沉着、溃疡、会阴部水肿、精索静脉曲张、胸腹壁及躯干浅静脉曲张等。本病临床上可分为无症状型和症状型两类。前者虽有阻塞性病变存在，但因侧支循环广泛建立，临床上并无症状，仅在尸检时发现。症状型可分为急性型、亚急性型、慢性型。急性型发病急剧，病程在2周至数月，主要表现为突发性上腹疼痛、腹胀、呕吐、肝大触痛和迅速积聚的大量顽固性腹水。重则出现呕血黑便、黄疸、发热、昏迷及肝功能衰竭。由于急性门静脉系统瘀血或下腔静脉回流障碍，回心血量减少和有效循环血量锐减，患者可出现低血压、尿少、口渴甚至休克。亚急性型患者多于病后3个月～1年就诊，主要表现为门静脉高压和下腔静脉高压两大症候群，以大量腹水和肝肿大为主。慢性型起病隐匿或缓慢，病程多在2年以上。肝区疼痛和肝触痛是早期肝静脉阻塞和晚期下腔静脉梗阻的表现。随着梗阻程度加重和时间延长，肝大逐渐加重，并出现肝功能损害。压迫肿大肝脏无肝颈回流现象是本病特征，有鉴别诊断价值。本病的并发症有上消化道大出血、肝性脑病或肝衰及肝肾综合征等。
2.2 检查手段
2.2.1 实验室检查 肝功能损害相对较轻。常见ALT、AKP、γ-GT和血清胆红素升高，凝血酶原时间延长，白蛋白减少，中晚期肝功能损害严重，高度腹水时白蛋白明显减少。
2.2.2 X线检查 普通胸片显示心影缩小。上消化道造影示食管、胃底不同程度静脉曲张。
2.2.3 超声检查 B超简易方便，经济可靠，超声影像对B-CS的诊断符合率很高［6］，是本病首选的检查方法。超声图像可显示肝、脾、下腔静脉、门静脉及其侧支循环情况。彩色多普勒检查，除观察上述情况外，还可测量各静脉的血流速度和流量。
2.2.4 CT检查 CT对本病有定位定性的诊断价值，属无创性检查。平扫肝脏弥漫性增大，以尾状叶增大为著。肝实质密度不均匀，散在低密度区域或局灶性高密度区。增强扫描时表现为中心增强效应，即肝中央部分迅速增强而周边部分增强迟缓。另外可显示下腔静脉狭窄段及侧支循环血管。
2.2.5 MRI检查 无需造影剂即可清楚显示血管结构，同时可以多方位成像，立体显示肝内血管和解剖标志。并且由于MRI软组织分辨率高，所以可清晰显示肝实质信号强度不均匀，肝静脉内信号增强，逗点状的无信号血管结构则示肝内侧支循环。此外尚可显示肝内外肿瘤、增大的尾状叶及腹水等。
2.2.6 下腔静脉造影 是诊断本病的最好方法，准确可靠，显示直观全面，同时可测量下腔静脉内压力。采用Seldinger技术经股静脉插管，将导管导入下腔静脉，可在导管进入下腔静脉后继续向上，直至右心房。同时可观察猪尾导管的形态有无变化，推测下腔静脉有无狭窄或阻塞，注入少量造影剂证实。下腔静脉尚通畅时，猪尾导管应退至下腔静脉远心端，以防造影剂迅速回流而不能显示下腔静脉全程。完全闭塞时，则应将导管置于闭塞端注药，因为此时下腔静脉血常经侧支循环回流而不能显示闭塞端情况，尤其是肝静脉是否通畅，所以可同时经颈静脉或贵要静脉途径，插入另一导管经上腔静脉—右心房导入下腔静脉上端，两根导管同时注入造影剂，以便清晰显示病变的部位、范围和类型。
2.2.7 经皮肝穿刺肝静脉造影术 怀疑肝静脉阻塞时，可采用本方法。经皮肤穿刺肝脏将导管插入肝静脉注射造影剂，可显示肝静脉流出道有无阻塞及肝静脉是否呈蜘蛛网状。
2.3 鉴别诊断
2.3.1 肝硬化 布—加综合征患者主要表现为上腹不适、食欲不振和腹胀，腹水征较为突出，尤其是肝静脉闭塞后期出现脾大、食管胃底静脉曲张及肝功能异常、A/G倒置、全血细胞减少，常易误诊为肝硬化。肝硬化患者多有慢性肝炎病史，肝脏缩小，腹水出现晚但易控制，无侧腹壁及背部静脉曲张。B-CS表现为进行性肝大，腹水量大，积聚迅速，利尿效果差，脾大但脾功能亢进不明显。合并下腔静脉阻塞时，胸腹壁及腰背部静脉曲张，血流方向由下而上，同时有双下肢静脉曲张及水肿等特点。总之，在肝硬化患者（尤其是不明原因的）行常规上腹部影像检查时，最好注意观察肝静脉、下腔静脉及有无侧支血管，以排除B-CS所致的瘀血性肝硬化。
2.3.2 缩窄性心包炎 表现为上腹痛、肝大、腹水等。但呼吸困难、发绀、颈静脉怒胀、心率快、心音遥远、奇脉、肝颈静脉回流征阳性是B-CS所不具备的。有可疑时可行心电图、超声或DSA检查鉴别。
2.3.3 右心衰竭 同样可表现为肝大触痛、腹水、脾大及黄疸等，但多有心脏病史，反复发作，全心扩大，肝颈静脉回流征阳性。心衰控制后症状减轻，尤其肝脏缩小、腹水减少或消失是其特征。B-CS仅用一般药物肝大不会缩小，腹水难以减少或消失，心电图、B超可资鉴别。
2.3.4 下肢静脉曲张 B-CS时下腔静脉阻塞，可表现为下肢静脉曲张，但多为双下肢同时出现，易误诊为单纯性下肢静脉曲张而行手术。因此对双下肢静脉曲张者，应常规行B超、下肢深静脉造影检查，必要时下腔静脉DSA，以明确诊断。
由于本病有一些非特异表现，故可误诊为慢性胃炎、慢性肝炎、胆囊炎、肝结核及结核性腹膜炎、肾脏疾患、心包积液等。因此，必要时应采取有关措施协助诊断。
【参考文献】
1 石美鑫.实用外科学（上册），第2版.北京：人民卫生出版社，2002，1001.
2 王忠镐.布—加综合征的诊断与治疗.山东医药，2001，41（21）：51.
3 祖茂衡.布加综合征的影像诊断与介入治疗.北京：科学出版社，2004，36.
4 张海峰，李秀英，李健.布加综合征203例分析.中国误诊学杂志，2004，4（6）：918.
5 于振海，阮长乐.布加综合征的诊断与鉴别诊断.山东医药，2001，41（21）：51.
6 徐建红，李俊来，程志刚，等.超声影像诊断对布—加综合征的价值.中国医学影像学杂志，2003，11（5）：347.
作者单位： 043300 山西河津，山西铝厂职工医院影像科
（编辑：朱兆耘）