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原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种慢性胆汁淤积性肝病。该病发病率低，为（2～7）/10万［1］，临床表现为慢性持续性梗阻性黄疸，诊断及治疗均较为困难。本文总结分析我院2005年1～6月对3例疑诊为原发性硬化性胆管炎的梗阻性黄疸病例行内镜下逆行胰胆管造影术（ERCP）检查的资料，现将结果报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组3例病人，男2例，女1例，年龄25～56岁，均以原因不明进行性梗阻性黄疸就诊。1例伴有右上腹胀痛、低热；1例乏力、食欲不振、尿黄伴皮肤瘙痒；3例均在多家医院查肝炎病毒指标为阴性。查体:皮肤、巩膜轻～中度黄染，无肝掌及蜘蛛痣，心肺检查无异常。腹部检查：肝肋下2～3cm，可触及，质软，1例肝区叩痛（+），脾均未触及，移动性浊音（-）。实验室检查:ALT 70～194u/L，AST 86～103u/L，TBIL 74～196.2μmol/L，DBIL 66～130μmol/L，GGT 178～208u/L，ALP 241～364u/L，2例抗中性粒细胞浆抗体（PANCA）及抗核抗体阳性，1例抗线粒体抗体，3例抗DS-DNA、抗SS-DNA、抗ENA均阴性，血清铜、铜蓝蛋白均正常。2例行肝穿刺活检组织学检查，提示汇管区炎症和轻度肝细胞肿胀，小叶间胆管减少。
1.2 影像学检查 3例ERCP检查术前均行Ｂ超及CT检查，未能做出确切诊断。行ERCP胆管均成功显影，1例胰管显影未见异常，3例胆管造影显示：肝内外胆管弥漫性狭窄、僵直、稀疏，似枯枝样改变，肝内胆管分支减少，呈剪枝样改变，其中1例胆总管和肝总管轻度节段性串珠样改变。见图1、图2。 图1 患者，男，21岁，ERCP示胆总管变细，肝内外胆管弥漫性狭窄、分支稀疏 图2 ERCP示胆总管僵直，肝内胆管分支稀疏、狭窄
2 讨论
PSC病因迄今未明，可能与细菌、病毒感染，与免疫功能异常或先天遗传因素有关，是一种以肝内外胆管进行性炎症、纤维化狭窄及梗阻为特征的慢性淤胆性疾病。PSC临床表现为慢性、持续性的梗阻性黄疸，黄疸可在一定范围内波动、起伏，有时伴有腹痛、发热等胆管炎症状。本病不仅症状、体征无特征性，即使做肝穿刺组织活检也不能肯定诊断，所以，1970年以前文献报道该病不到100例［2］，认为是一种罕见病。影像学检查对诊断帮助甚大，随着这方面技术的进步确诊率在提高。但是，B超图像仅可作为诊断依据之一，即便是极富经验的超声诊断科医师往往也不能做出诊断；CT偶可发现肝内胆管的异常改变［3］，但准确率不高，且需特殊扫描技术，故其临床应用价值不大；本组病例的B超及CT检查均未能做出诊断。核磁共振胆管造影（MRCP）在PSC病人的处理中日渐增多，但其敏感性和特异性不如ERCP，还需要提高成像质量。经皮肝穿胆道造影（PTC）用于本病成功率不高、并发症较多。所以ERCP是目前诊断PSC的最佳方法，它不仅能够清晰显示肝内外胆管的形态，还可通过加压注射观察胆管的扩张性，排除因造影剂用量不足而致充盈不良的假象［4］。本组病人曾经做过B超、CT检查，1例做过MRCP，但均未能做出诊断。ERCP检查结果应作为诊断PSC的金标准［5］，所以对疑似PSC的病人应尽早进行ERCP检查，以便早期明确诊断采取相应的治疗。另外，ERCP具有创伤小、安全易行、并发症少的优点，能清楚显示胆管病变的部位、范围和程度，正确估计预后。ERCP的治疗技术也可用于PSC的治疗［6］，确诊后可行乳头切开，对有明显狭窄的胆管行气囊扩张，或置内支架引流，也可通过ENBD管行药物灌注等，可减轻胆管炎的表现和改善肝功能，对病变严重的病例疗效良好［7，8］。
【参考文献】
1 梁扩寰.肝脏病学,第2版.北京:人民卫生出版社，2003,866-876.
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8 Van Miligen De Wit AW,Van Bracht J,Rauws EA,et al.Endoscopic stent therapy for dominant extrahepatic bile duct strictures in primary sclerosing cholangitis.Gastrointest Endosc,1996,44（3）:293-299.
作者单位： 221006 江苏徐州，徐州医学院第二附属医院消化科（△放射科）
（编辑：周 蕊）