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1 病历摘要
孕妇，24岁，G1P0，孕34周。产前常规超声检查：宫内见一胎儿，双顶径8.3cm，头围30.0cm，腹围34.0cm，股骨长6.6cm，肱骨长5.7cm，瞬时胎心率150次/min，胎盘厚3.0cm，羊水指数3.0cm，最大暗区深2.3cm,脊柱呈双排串珠排列，未见连续性中断,胎儿胸腹腔脏器未见明显膨出，肝、胃泡未见明显异常，双肾体积增大，左肾长5.9cm、厚2.9cm，右肾长5.8cm、厚2.4cm，皮质变薄，双肾盂扩张，左、右侧积液暗区分别约1.7cm和1.3cm，胎儿腹、盆腔内见一范围约11.1cm×8.4cm×6.7cm的巨大囊性包块，其壁薄、光滑，形态尚规则，囊内可见许多细小低回声光点漂浮（图1、图2）。受囊性包块挤压，胎儿胃肠向左上推移，膈肌上抬，胎儿胸腔容积变小，心脏四腔可见。羊水量少，胎盘位于前壁，成熟度2级。超声诊断：（1）晚孕单胎存活（33+3周）；（2）双肾积水、先天性多囊肾？（3）泌尿系统畸形（囊性包块为扩张的膀胱）；（4）羊水过少。建议终止妊娠。检查第二天，该孕妇自然早产一活女婴，体检可见腹部膨隆，肛门闭锁，尿道闭锁，家属放弃治疗。 图1 胎儿中下腹矢状切面图，测量键所示为胎儿肾脏（BL：膀胱） 图2 胎儿下腹横切面图（R：胎儿右肾；L：胎儿左肾；BL：膀胱）
2 讨论
先天性尿道闭锁合并肛门闭锁的胎儿比较少见，一般认为，由于胚胎后期，中肾管发育障碍致泄殖腔、尿殖窦未正常发育而形成，尿道闭锁引起膀胱的过度充盈，形成一大囊腔，同时引起双肾积水体积增大。先天性肠道闭锁多发生在十二指肠段，其次为回空结肠及肛门闭锁。肛门闭锁超声显示下腹部呈双叶征，内含无回声区，一般合并羊水过多。本病例无双叶征、无羊水过多，属非典型肛门闭锁病例，产前超声检查缺乏特异性，应注意加以鉴别，随着产科超声检查项目的增多及超声仪器分辨率的提高，超声检查胎儿各系统器官畸形的检出率有所增加，也使孕妇及其家属可尽早了解胎内情况，以便医师进行及时适合的医疗干预，减少患儿出生后给家庭和社会带来的负担。
在超声诊断工作中，如遇有膀胱过度充盈，双肾积水、羊水过少，首先应考虑泌尿系统异常的可能性大，肛门闭锁因缺乏特异性较难做出产前诊断。
作者单位： 363000 福建漳州，漳州市芗城区妇幼保健院B超室
（编辑：宋 青）