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1 病历摘要
患者，男，18岁，2个月前感头痛，近日加重伴呕吐。查体：头顶部一包块，质软，无外伤史。CT扫描示右侧顶枕部巨大囊实性肿块，与顶枕骨广基相连，大小约52mm×50mm，CT值约+38.5HU，顶骨外板处亦见一小实性肿块（图1）。静脉增强扫描后肿块明显强化，囊变区不强化，似有包膜，周围可见轻度水肿（图2）。中线左移，右侧脑室受压。骨窗示右侧顶骨呈虫蚀样破坏（图3）。CT拟诊右侧顶枕部脑膜瘤（恶性）可能性大。手术见上矢状窦中后1/3闭塞。术后病理：见瘤细胞弥漫片状排列，少量似呈菊形团，可见纤维间隔，瘤细胞小，大小一致，细胞质少，染色质细，核仁小。免疫组织化验结果：Vimentin（+），NSE（灶性区域+），Syn（弱+），LCA（-），EMA（-），NF（-），GFAP（-）。特殊染色：PAS（部分瘤细胞+），网染（-）。病理诊断：尤文瘤（颅骨）。
图1 CT示右侧顶枕部巨大囊实性肿块，与顶枕骨广基相连，顶骨外板处亦见一小实性肿块 图2 静脉增强扫描后肿块明显强化，囊变区不强化，似有包膜，周围可见轻度水肿 图3 骨窗示右侧顶骨呈虫蚀样破坏
2 讨论
尤文瘤是一种不常见的恶性肿瘤［1～3］。大多数学者同意Lichtestein的见解，认为肿瘤起源于骨髓的间充质性结缔组织。目前认为此肿瘤来源于骨髓未成熟的网状细胞，故又称未分化网状细胞肉瘤，约占原发性恶性肿瘤的7%～15%，仅次于骨肉瘤及软骨肉瘤，好发于股骨、骨盆、肱骨、胫骨、腓骨、肋骨，颅骨少见，以11～30岁青少年多见，男性多于女性。肿瘤具有恶性程度高，发展快，病程短，早期即可通过血行发生广泛转移，预后不良和对放射线敏感等特点。
颅骨尤文瘤少见，早期侵犯颅骨的髓腔中心呈小斑点状或片状溶骨性破坏，呈鼠咬状外观，有的可出现层状骨膜增生或有放射状骨针形成。后期常穿破骨皮质形成软组织肿块，肿块常很大，与骨之病变不成比例。肿块密度一致，除针状骨向软组织侵犯外，无异常钙化或骨化性致密影。此例病例周围软组织块影大，与颅骨内板成锐角，静脉增强扫描明显强化，颅骨内板呈虫蚀样破坏，此特征易导致误诊脑膜瘤（恶性）。此时两者难以鉴别，最终确诊依靠病理诊断。
【参考文献】
1 王云钊，曹来宾.骨放射诊断学.北京：北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社，1994，261.
2 王云凯.骨肿瘤的X线诊断学.北京：人民卫生出版社，1995，212.
3 Epstein BS（著），段承祥（译）.脊柱X线诊断学.上海：上海科学技术出版社，1987，147.
作者单位： 337019 江西萍乡，萍乡市赣西医院放射科
（编辑：唐 城）