彩色多普勒超声对布—加综合征的诊断与分型的临床价值

    彩色多普勒超声对布—加综合征的诊断与分型的临床价值 (pdf)

    布—加综合征是指肝静脉或下腔静脉近心段部分或完全性阻塞引起的以肝静脉回流受阻，继发门脉高压和下腔静脉淤血的一系列临床表现的综合征。本病病因复杂，常见有肝静脉血栓形成、先天性发育异常及管腔受压等，尤以血栓形成最为常见，以往确诊主要依靠血管造影。现在通过高灵敏彩超可以直观、动态观察肝脏内外血管形态和血流动力学的变化，因而彩超已成为布—加综合征的首选检查技术。本文旨在探讨高灵敏彩色多普勒超声在诊断布—加综合征中的临床应用价值。现将我院2000～2006年34例布—加综合征患者的病损血管进行仔细测量分析，并定期复查，现报告如下。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  本组病例34例，男19例，女15例，年龄25～66岁，平均45岁，病程2个月～15年。临床表现：腹壁静脉曲张、腹水20例，肝脾肿大6例，下肢浮肿10例，食管静脉曲张2例，贫血4例。

    1.2  仪器与方法  全部病例均经彩超检查，并经X线下腔静脉造影证实，使用仪器为西门子Sequia 512彩色超声诊断仪，探头频率为2.5～3.5 MHz，常规检查肝、脾、门静脉、肝静脉、下腔静脉，重点观察肝段下腔静脉有无狭窄，管腔内有无隔膜及实质回声充填，肝静脉近端有无闭塞以及肝静脉之间有无交通支形成，尾叶是否肿大，检测肝静脉、下腔静脉血流速等，以明确阻塞部位及性质、病变范围及严重程度。

    2  结果

    本组34例布—加综合征超声分型及其声像图、CDFI、PW特点如下。

    2.1  肝静脉闭塞型（Ⅰ型）  本组6例。声像图特点：表现为肝静脉一支或多支阻塞，肝静脉完全闭塞时显示管壁回声增强，与周围组织分界不清，闭塞近段肝静脉扩张，并有肝静脉交通支形成。CDFI：阻塞的肝静脉内未见血流信号显示，未闭塞的肝静脉血流呈双相或单相血流，可见侧支分流静脉丛。PW：阻塞的肝静脉内未见血流频谱显示，未阻塞的肝静脉内血流频谱呈双相或单相低速血流频谱，波幅平坦。

    2.2  隔膜阻塞型（Ⅱ型）  本组10例。声像图特点：表现为下腔静脉右房入口处见中低回声隔或隔膜回声，肝后段下腔静脉扩张，肝静脉扩张。CDFI：狭窄局部可见五彩血流信号，其远段局部扩张的静脉内可见血流速较慢的血流信号分布。PW：狭窄局部可见连续高速湍流频谱，狭窄处最高血流速约1.62 m/s，肝静脉及近段下腔静脉流速减低，波动减弱至消失，门静脉流速减低。

    2.3  下腔静脉节段型（Ⅲ型）  本组6例。声像图特点：表现为右房入口处下腔静脉管壁节段性增厚，回声增强，管腔内可见中、低回声团块附于管壁，向管腔内突出，造成不同程度的节段性狭窄或闭塞。CDFI：狭窄局部可见五彩高速血流，阻塞部位可见血流充填缺损。PW：可检测到连续高速湍流频谱，远段下腔静脉流速减低，波动减弱。

    2.4  肿瘤压迫型（Ⅳ型）  本组2例。声像图特点：表现为下腔静脉周围肿瘤或其他因素压迫使下腔静脉受压、移位、管腔变窄，导致下腔静脉及肝静脉回流受阻，进一步全面相关系统检查可发现原发病变及病灶。CDFI：狭窄局部可见高速五彩血流。PW：狭窄处可见连续高速湍流频谱，远段下腔静脉流速减慢。

    3  讨论

    布—加综合征是指肝静脉或下腔静脉肝段狭窄或完全闭塞的病变，其主要原因有：（1）肝静脉血栓形成；（2）先天性肝静脉狭窄；（3）上、下腔静脉或右心房栓子逆行进入肝静脉；（4）肝静脉部下腔静脉的先天性膜样阻塞；（5）肝静脉内膜炎；（6）下腔静脉血栓形成；（7）邻近脏器的病变，如肝癌或转移性癌、肝硬化等均可造成肝静脉或下腔静脉的受压和阻塞。布—加综合征多为先天性原因所致，病变往往涉及下腔静脉和多支肝静脉，各支不同程度和范围的狭窄或闭塞，引起血液循环途径和血流动力学的复杂改变。由于下腔静脉或肝静脉回流受阻，临床表现为肝淤血、肝脏肿大，肝静脉流出道梗阻，压力增高，肝小叶中央广泛性充血，尤其在终末肝静脉周围、随后肝小叶中央坏死，实质细胞消失，不到半年时间，受损肝实质将由纤维组织、再生性结节替代，形成肝纤维化和肝硬化。另由于纤维隔膜阻塞因血液冲击所致的损伤加重炎性反应和纤维增生，加重狭窄，肝脏进一步肿胀以尾叶为显著。门静脉压力增高，脾大，脾功能亢进并发食管静脉曲线张破裂出血和肝昏迷等一系列门脉高压症的表现。肝功能损害一般出现较晚，正常下腔静脉管壁平整，管腔内清晰，受呼吸及心动周期影响，下腔静脉血流为流向右房的连续双峰波，肝静脉内为血流呈汇入下腔静脉的间歇期有反向血流的三相波，门脉的血流呈现单向入肝有波动而无搏动性的连续波，血流均具周期性变化。布—加综合征患者由于下腔静脉及肝静脉阻塞而致血液回流受阻，血流速度减慢，其血流方向则因其阻塞程度和侧支通路等不同随之发生改变。下腔静脉阻塞远段局部扩张处则表现为缓慢旋涡状血流，在下腔静脉和肝静脉狭窄处则表现为射流或湍流。下腔静脉及肝静脉血流频谱形态失去正常的相位特征及周期性变化规律，其血流特点几乎不受心动周期的影响，平静呼吸时相对血流的影响不大，深呼吸时，由于血管阻力的增加可导致一过性血流反转，门静脉高压导致门静脉血流的呼吸波动也表现为减低甚至消失，而且减低的程度与门静脉高压的程度相一致，下腔静脉闭塞或并血栓时，下腔静脉管壁弹性消失，不随呼吸运动，近段狭窄而远段扩张。这些是诊断狭窄的客观依据，确定布—加综合征患者的病变类型及下腔静脉、肝静脉通畅情况仍是布—加综合征诊疗中的重点和难点，同时也是外科手术和介入治疗时选择治疗方案的重要依据。超声检查布—加综合征可循肝静脉、下腔静脉分布走行进行探查，可全面评价下腔静脉、肝静脉病变阻塞部位、病变类型、范围及梗阻程度，肝内侧支循环经路，布—加综合征的鉴别诊断主要与多种原因所致的肝硬化、心力衰竭所致的肝淤血、缩窄性心包炎及门静脉血栓等。结合临床病史，其他部位超声检查及相关实验室检查可做出明确诊断。因此，彩超可对布—加综合征病变作出正确分型判断，且检查较准确、无创，可作为筛选和诊断布—加综合征首选方法之一。

    作者单位： 414000 湖南岳阳，岳阳市第一人民医院

　（编辑：李建伟）