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超声诊断主动脉瓣四瓣叶畸形合并升主动脉囊状扩张1例 (pdf)
1 病历摘要
患者，男，17岁，因胸闷、气短伴咳嗽，不能平卧20天入院。查体：心界扩大，主动脉瓣第1、2听诊区可闻及双期杂音。心电图示左心室肥厚。X线胸片示靴型心，心胸比例为0.58。使用东软NAS-2000型彩色多普勒超声仪，探头频率2.5 MHz，超声所见：于大动脉短轴切面见主动脉瓣四个瓣叶，大小不一，且瓣叶增厚，回声增强、变形，失去正常开放时的三角形，关闭时Y字形消失，代之为主动脉关闭时呈X形（图1a），开放时呈O形四叶瓣主动脉瓣畸形（图1b），其瓣叶的附着点分别位于12点、5点、7点、9点处；左室长轴切面示升主动脉扩张，内径42 mm。左心室腔扩大；胸骨上凹主动脉弓长轴切面示主动脉弓、降主动脉及其分支未见异常。CDFI示主动脉瓣下可探及舒张期束长43 mm、面积5.2 cm2、流速1.87 m/s的五彩返流束（图3）。彩色多普勒超声诊断：（1）主动脉瓣四瓣叶畸形；（2）升主动脉囊状扩张；（3）左心室扩大；（4）主动脉瓣返流。
2 讨论
在全麻低温体循环下行主动脉瓣置换术加升主动脉囊状部分切除及成形术。手术见心脏增大，以左房、左室增大为主，升主动脉向右前迂曲增粗约45 mm，主动脉根部及弓部大致正常。主动脉的4个瓣叶增厚、无钙化，交界无粘连，瓣环扩张，瓣叶关闭不全。
主动脉瓣畸形以二瓣叶、一瓣叶畸形多见，四瓣叶畸形较为罕见，主动脉瓣畸形常引起瓣叶纤维化、增厚、硬化、钙化、交界处粘连融合导致主动脉狭窄；而本例患者四瓣叶畸形瓣叶增厚，交界处无粘连融和，未引起狭窄，但导致关闭不全合并升主动脉的囊状扩张则极为少见。主动脉瓣四瓣叶使主动脉根部血流动力学发生变化，心脏收缩期形成涡流，血液长期冲击主动脉壁可能是形成升主动脉囊状扩张的主要原因。主动脉四瓣叶在婴幼儿时期即可出现具有血流动力学意义的狭窄和（或）关闭不全，并随年龄增长而进行性加重，导致心室阻力和（或）容量性负荷过重，最终引发左心功能衰竭。
彩色多普勒超声检查可明确瓣叶有无畸形、病变性质及程度，判定有无主动脉瓣的狭窄与关闭不全等，从而为临床明确诊断、及时手术治疗提供可靠依据。
作者单位： 730000 甘肃兰州，兰州军区第二门诊部特诊科
(编辑：周 蕊)