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【关键词】 骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone，GCT）是一种局部侵袭性肿瘤，具有潜在恶性，易局部复发，而且有0.5％的原发恶性的可能［1］。在我国骨巨细胞瘤是常见的骨肿瘤之一。临床上本病影像学表现多样，发生于常见部位的肿瘤较容易诊断，而发生于不常见部位的病例相对较少，诊断困难。本文就少见部位骨巨细胞瘤的影像学表现和其复发的影像学表现做一综述。
1 临床与病理
骨巨细胞瘤有其好发部位，多见于四肢长管状骨骨端，Dahlin［2］报道407例中长管状骨占78.8％，Campanaci等［3］报道481例中长管状骨占83.6％。国外资料显示本病发病率女性稍高于男性，Dahlin［2］报道男性为44％，女性为56％；Campanaci等［3］报道男性为48.5％，女性为51.5％，国内资料显示本病男女发病率相近，男女之比为1.2∶1。好发年龄国内外文献报道接近，都认为20～40岁多见，约占69％。一般认为，肿瘤由结缔组织、单核基质细胞和多核巨细胞构成，而单核基质细胞是决定肿瘤性质的细胞。根据单核基质细胞和多核巨细胞的组织学特点，Jaffe等［4］将其分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级，Ⅰ级单核基质细胞呈梭形、卵圆形，大小一致，无异形性，多核巨细胞量多、体积大，核数多；Ⅱ级单核细胞轻度异形性，细胞丰富，偶见核分裂象，多核巨细胞较小，量少，可见异形性；Ⅲ级单核细胞大且有明显异形性，核分裂象多，多核巨细胞少而小，分布不均，细胞核常有异形性。多数学者认为该肿瘤的组织学分级不能完全代表其生物学特性，病理三级分法缺乏实用性，为使分级能体现临床特性，Campanacci 等［3］根据GCT的临床、X线改变，结合病变部位、大小、软组织有无累及和组织学表现将其重新分为三级：Ⅰ级显示骨内病损，病灶内清晰的皂泡样征或囊状，无软组织块影；Ⅱ级仍为骨内病损，但骨壳菲薄，病灶内皂泡样间隔部分模糊，出现溶解、断裂等现象；有时可出现软组织块影，但境界清晰；Ⅲ级肿瘤扩展至骨外软组织，病灶内大片溶骨性破坏，有时残留皂泡间隔，常见破壳征及边缘模糊的软组织块影。
2 影像学表现
2.1 颅骨骨巨细胞瘤 颅骨原发骨巨细胞瘤非常少见，约占全部骨巨细胞瘤的1％［5］，好发于颞骨和蝶骨，此外也可见于额骨、枕骨及上颌骨。患者主要症状有头痛，其次是颅神经受损的症状。颅底骨巨细胞瘤多生长缓慢，呈浸润性生长，且溶骨性很强，肿瘤可侵蚀破坏邻近的硬膜，并突入硬膜下，甚至向脑组织浸润。X线平片检查对本病诊断意义不大，X线的重要表现是显示肿瘤所处部位的病变局部溶骨性骨质破坏，或仅见明显骨破坏而无明显囊性影；肿瘤内可残存未被侵蚀破坏的骨性间隔，相互交错而呈皂泡状改变［6］。CT扫描肿瘤表现为混杂密度肿块，CT值为20～70 HU，肿块边缘区可见反应性增生的高密度带，肿瘤外周多有骨性包壳存在，向邻近结构内突入，X线平片上所谓皂泡样改变在CT上则表现为骨质破坏区内残留骨小梁形成的骨嵴或间隔。肿瘤可发生出血、坏死、囊变、皂泡样改变及出现压迫颅脑结构引起占位效应［6，7］。姜卫国等［6］提出颅底巨细胞瘤最常见的CT典型特征性征象为交界角征，其特征是在肿瘤与正常颅骨交界处呈现高密度的角状区，其边缘超出正常颅骨范围，角度在180°以下。CT增强后软组织肿块多数有程度不同的中等不均匀强化。MRI检查有助于对病变周围软组织、病灶与周围血管、神经关系的显示。MRI表现为大小不等边界清晰的异常信号区。肿瘤内可有钙化、囊变及出血等，依据肿瘤病理成分的不同有4种信号类型［8］：（1）以实性成分为主者占绝大多数，T1WI 呈略低至中等信号，T2WI 呈低至略高信号；（2）少数肿瘤实性成分与囊变区约各占一半，除上述信号外，囊变区信号似水；（3）以囊变区为主；（4）瘤内因出血而在T2WI 出现液—液平面，该型比较少见。MRI显示含铁血黄素沉着十分敏感，表现为T1WI上的低信号区，T2WI 上述低信号区范围扩大，呈带状甚至弥漫性分布。有学者［9］认为含铁血黄素沉着是骨巨细胞瘤比较有特征性的表现，在不典型年龄、部位出现这种现象对骨巨细胞瘤的诊断有提示性意义，而且大量含铁血黄素的沉着常常提示肿瘤分化较高。MRI增强由于钙化的散在分布呈现为斑片状、斑团状不均匀强化。2.2 脊柱骨巨细胞瘤 原发于脊柱的骨巨细胞瘤也比较少见，国内统计约占骨巨细胞瘤的7.1 %～8.9 %，男女之比约1.3∶1［10］，脊柱骨巨细胞瘤比四肢长管状骨发病年龄轻，且20～40岁女性发病率较高［11］。以患部疼痛和活动受限为主要症状。脊柱骨巨细胞瘤以骶尾椎多见，其次为胸椎、颈椎、腰椎［12］，从椎体累及的数目来看，单椎体病损最多，病灶较大，可侵犯附件，椎间盘较少受累。骶椎病变则可累及多个骶椎。X线平片对病灶的膨胀性、椎体的压缩程度有较好显示，X线平片特征性表现是椎体呈溶骨性破坏，具有一定膨胀性，发生于骶椎的病灶破坏范围大，可有2～4个骶椎受累。由于肠道气体及结构重叠，发生于此部位的肿瘤其软组织肿块影较难显示［13］。CT的横断面扫描避免了结构的重叠干扰，能显示轻微的骨皮质连续性中断和周围软组织肿块。大部分病灶在CT上表现为边界清楚的骨质破坏区，骨皮质变薄，“骨包壳”不完整，增强后呈均匀强化［14］，侵袭性病灶呈浸润性生长，骨质破坏范围大，周围可形成软组织肿块，骨病灶内可有棘状分隔，但多为短小且与骨皮质相连，多数病灶向后累及椎管或神经受压。CT重建图像可更好显示病灶范围与周围结构关系。MRI可对骨内外侵犯范围、肿瘤的空间位置、与周围毗邻结构等良好显示，而且还可根据信号及强化特点，推测其病理组织学改变［15］。局限于1个椎体的病灶在MRI上一般T1WI呈均匀等、低信号和T2WI呈均匀等、高信号，T1WI、T2WI的中等信号代表肿瘤的实质部分，高信号区为出血、囊变或坏死区，液—液平面多为出血所致；T1WI、T2WI均为低信号区则为含铁血黄素沉着所致。骶椎病变在T2WI多呈混杂中高信号。CT和MRI增强检查，病变均有明显强化。
2.3 骨盆骨巨细胞瘤 骨盆骨巨细胞瘤以发生于骶骨最多见，约占骨盆骨巨细胞瘤的30％以上，其他部位如髂骨、耻骨、坐骨也比较常见，但同时累及两处以上骨质较为少见。发病年龄较其他部位骨巨细胞瘤无明显差异，也多见于20～40岁，10岁以下及50岁以上均罕见；国内资料［16］本病发病率男性略多于女性，徐德永等报道47例中，男女之比为26∶21；王玉凯等报道61例中，男女之比为38∶23；尉仲春等报道48例中，男女之比为25∶23。X线平片仅能发现显著的骨盆骨质破坏和较大的软组织肿块，因结构的重叠和肠气的干扰而影响诊断的准确性，CT横断面扫描排除了重叠的干扰，更能清楚地显示骨破坏的细节和钙化情况，对病灶的范围能做出较为准确的判断，CT扫描多见骨巨细胞瘤病灶内无明显骨性分隔；可见骨嵴和硬化边；CT增强扫描软组织肿块及破坏腔内瘤组织均有强化［17，18］。骶骨是长骨以外巨细胞瘤的好发部位，病变多发生在骶骨上部，常偏一侧，呈较显著的膨胀性囊状透亮区，边缘清晰，极少有硬化边，皮质完整，病变区呈毛玻璃状，少有钙化，在骨皮质较薄的部位肿瘤更富于侵袭性，可穿破皮质向软组织内浸润形成肿块。MRI上骨巨细胞瘤的T1加权像呈均匀低信号或中等信号，T2加权像常信号不均，这主要是由于该部位骨巨细胞瘤往往有亚急性或陈旧性瘤内出血所造成的含铁血黄素沉着，前者为明显高信号，后者为低信号，故具一定的特征性［19］。
3 肿瘤复发的因素与复发的影像学表现
3.1 影响肿瘤复发的因素 骨巨细胞瘤属于间变性肿瘤，具有潜在恶性，肿瘤刮除或不完全切除易导致肿瘤复发，有资料报道复发率约为30％～50％ ［20］，以术后24个月内复发多见［21］。发病早期一般无特殊的临床表现，大多数患者无明显症状，在摄X线片时才发现有复发迹象。关于肿瘤复发目前许多研究显示［22］，肿瘤的大小、部位、X线表现、病理骨折的有无、肿瘤的组织学分级均与肿瘤是否复发无关；而国内郭乾臣等［23］通过对患者的年龄、性别等13项临床指标的多因素对比分析发现GCT复发与肿瘤破壳与否和手术方式两项指标有关，肿瘤突破包壳、局部刮除特别是病灶内单纯刮除肿瘤复发率明显增加。除此以外，患者性别、年龄、部位、病理骨折、软组织肿块、影像学类型、影像学分级等11项临床因素与复发无关，进一步的回归分析发现手术方式是影响复发最重要的相关因素。近年来，多数学者［22，24］也认为手术方式的选择是影响肿瘤复发的重要因素之一，局部刮除复发率高，而瘤段切除复发率低，局部刮除病例中，如果植入自体骨或异体骨，其复发率就高，而植入骨水泥，其复发率就低，但各种辅助治疗的疗效目前仍缺乏良好对照比较研究，对于有些肿瘤病灶较大，部分区域穿破骨皮质进入软组织或手术时软组织污染可能是软组织复发的重要原因［22］。
3.2 肿瘤复发的影像学表现 X线平片有以下特点：（1）原植骨区骨愈合后在植骨区边缘又出现点状或小圆片状的溶骨改变，呈虫蚀样；（2）原肿瘤边缘出现筛孔样或针眼样骨质改变；（3）有单处的或多处的局限性骨膜反应，呈膨凸状，极像局部的吹气球样膨胀。以上X线表现并非所有复发病例均全部具备，只要发现其中之一就应高度怀疑肿瘤复发［25］。CT的横断面扫描避免了骨水泥、金属内固定的重叠干扰，能及早发现移植骨的吸收及骨水泥周围骨质破坏、软组织肿块，表现主要有病灶内移植骨吸收、病灶填充骨水泥周围溶骨破坏及病灶周围软组织肿块等表现［26］。MRI的优势是能显示肿瘤周围软组织、肿瘤与周围神经血管的关系、关节面及软骨破坏、关节腔的受累和骨髓组织的侵犯范围，有助于手术方案的选择［27］，瘤组织为T1WI、T2WI呈中等信号（代表肿瘤的实质），T2WI多呈混杂信号。MRI尤其对脊柱巨细胞瘤术后复发可较好显示病灶内、周围软组织肿块及其与椎管、脊髓关系，对指导穿刺活检及手术方案的制订有一定帮助。MRI动态增强扫描可显示复发肿瘤的实质部分明显强化，可与手术瘢痕鉴别［26］。总之，发生于上述不典型部位的肿瘤需在临床工作中引起注意，要想到本病的可能。鉴于本病的特点，对于术后病例也应密切随访，及早发现其复发的影像学线索，提高对本病的正确诊断率，以利于临床及早治疗。
【参考文献】
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作者单位：261031 山东潍坊，潍坊医学院附属医院放射科