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【关键词】 超声；胎儿先天性心脏病
1 病历摘要
患者，女，25岁，孕2产1。否认有药物接触史，无家族遗传病史及近亲结婚史。孕26周来我院做产前常规检查，超声所见：胎儿双顶径6.5 cm，股骨长5.0 cm，胎心率140次/min，脊柱排列规则、连续，胎儿四肢未见异常，羊水最大深度51 mm。心脏四腔心切面显示右心室扩大，房室连接顺序正常，室间隔上端缺损，长约8 mm，右心室长轴及五腔心切面均显示两条大动脉前后并列从增大的右室发出，主动脉在前（图1），肺动脉在后，两个半月瓣起始高度一致，主动脉增宽，肺动脉及瓣环变细，肺动脉后方可见肺动脉分支，发育好（图2）；室间隔缺损靠近肺动脉，呈左向右分流。CDFI：左室血流经过室间隔缺损处进入肺动脉及主动脉；收缩期三尖瓣口心房侧可见少量反流信号。PW：肺动脉瓣口流速正常。超声诊断：（1）中期妊娠，单活胎；（2）胎儿心脏先天性畸形：①右室双出口；②室间隔缺损（靠近肺动脉）；(3)三尖瓣关闭不全。
2 讨论
先天性心脏畸形的发病率在活产新生儿中约占5％～10%，在死胎中可高达30％。右室双出口是一种比较少见的复杂型发绀型先天性心脏病，是指主动脉与肺动脉均起自右心室，室间隔缺损是左心室的唯一出路，主动脉后壁与二尖瓣前叶连接异常，肌性组织替代正常的纤维连接。本病占先天性心脏病总发病率的0.72％，男女发病率相等，属于不完全型大动脉转位［1］。主动脉与肺动脉的相互关系可表现为多种形式，本病例声像图较典型，二维显示两条大动脉呈并列前后位关系，利用彩色血流显像可显示收缩期血流从右心室向两条大动脉内灌注；根据室间隔缺损的位置与两条大动脉的关系以及是否合并肺动脉狭窄又可分为五型［1］，本例室间隔缺损位于肺动脉瓣下，无肺动脉狭窄。本例主要应与巨大VSD所致的艾森曼格综合征鉴别，首先以二维超声显示主动脉空间方位异常，证明其右移，然后以CDFI显示主动脉和肺动脉血流并列起源于右心室，从而可排除艾森曼格综合征。当右室双出口合并右室流出道狭窄时，主要应与法洛四联症鉴别。鉴别要点是二维显示主动脉及肺动脉之间的并列关系，找出主动脉后壁与二尖瓣前叶之间的圆锥组织，而CDFI显示左室血流经VSD进入主动脉，分流束方向与主动脉血流方向之间有较大的夹角，从而可排除法洛四联症［2］。
胎儿心脏畸形的筛查一直是胎儿产前筛查中最主要的工作之一，多切面的超声心动图检测与彩色多普勒相结合，能明确右室双出口的病理解剖畸形和血流动力学变化特征，分型定位准确，诊断符合率高，能为临床提供较可靠的资料［3］。
【参考文献】
1 接连利，吴茂源，刘清华.胎儿心脏超声诊断学.北京：北京大学医学出版社，2003，67-69.
2 周苏晋，王敏.心脏超声鉴别诊断学.贵阳：贵州科学技术出版社，1996，227-230.
3 朱红军，汪太平，史学功.右室双出口的彩色多普勒超声心动图诊断.临床超声医学杂志，2007，9(3):138-140.
作者单位：101300 北京，北京市顺义区中医医院功能科