肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断（附6例报告及文献复习）

【摘要】  目的 回顾分析了6例肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现，探讨其脂肪成分在CT诊断中的价值。方法 双肾常规10 mm层厚及层间距扫描，部分病例病灶区还行2~5 mm薄层扫描。部分病例进行了增强扫描。结果 6例病例中有7个病灶，5个病灶含脂肪成分较多，2个病灶少脂或无脂。薄层扫描显示出1个病灶常规扫描未发现的脂肪成分。增强扫描发现软组织成分不同程度强化。结论 含脂肪成分的肾血管平滑肌脂肪瘤有典型的CT表现，诊断容易。薄层扫描有利于提高脂肪显示率。增强扫描有利于鉴别诊断。

【关键词】  肾血管平滑肌脂肪瘤；体层摄影术，X线计算机

CT diagnosis of renal angiomyolipoma （a  report of 6 cases and a review of literature）

    GOU Jie，GAO Xin，FENG Jiang.Department of Radiology，521 Hospital Weapons Industry，Xian 710065，China

    ［Abstract］  Objective  To analyse the CT appearances of renal angiomyolipoma in 6 cases and discuss  the value of the component of fat in the CT diagnosis.Methods  Conventional 10 mm scan thickness and interval was done in 6 cases，thin thickness 2~5 mm scan of the lesion was done in two cases，the dynamic scan was done in 4 cases.Results  There were 7 tumors in 6 cases.5 tumors contained component of fat，another 2 contained less or no fat.Thin thickness scan showed the component of fat in one which conventional CT didnt show.The component of soft tissue had variable enhancement in the CT enhanced scanning.Conclusion  The renal angiomyolipoma with more fat has typical manifestations.Its not difficult to diagnose.Thin thickness scan is valuable to find fat in tumor with less fat component which can raise the diagnostic rate.It can help make differential diagnosis in the CT enhanced scanning.

    ［Key words］  renal angiomyolipoma；tomography，X-ray computed

    肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma，RAML）是肾脏良性肿瘤中最常见的肿瘤［1］，具有CT特征性表现［2］。本文对我院2000年5月～2007年12月6例经CT和临床随访或手术病理证实的RAML进行分析总结，结合复习文献以期提高对本病CT诊断的准确率。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  6例中男2例，女4例，年龄31~79岁，平均43.4岁。左侧3例，右侧2例，双侧1例。临床上无症状偶然查体发现3例，肾区疼痛2例，左上腹包块1例，均无结节性硬化及家族史。

    1.2  方法  病例常规双肾10 mm层厚及层间距平

    扫和（或）增强扫描，部分病例病灶区行2~5 mm薄层扫描。全部病例经临床随访或手术病理证实。

    2  结果

    2.1  CT表现

    2.1.1  部位  全部病例共7个瘤体，单发5例，多发1例。其中左侧3例（上极3个），右侧2例（上极1个，下极1个），双侧1例（均位于上极各1个）。肿瘤位于肾实质3例，突入肾周及肾旁间隙3例。

    2.1.2  大小  瘤体直径最小约1.9 cm，最大约14.8 cm，平均5.8 cm。

    2.1.3  形态  7个瘤体均呈圆形或类圆形，病灶边界清楚。

    2.1.4  密度  5个瘤体含脂肪成分较多，其中还夹杂有不同数量的软组织密度成分及分隔，脂肪成分CT值-40~-120 HU，软组织成分CT值30~50 HU；1个瘤体脂肪成分很少，大部分为软组织成分，其脂肪成分经薄层扫描才检出；1个瘤体内无脂肪成分，呈软组织密度。增强后瘤体中脂肪成分不强化，而软组织成分呈轻至中度强化，大多数可见索条状迂曲的血管影，其瘤体与邻近组织器官分界清楚。

    2.1.5  与肾盂肾盏关系  2例见肾盂肾盏受压、变形、移位；1例见肾盂肾盏扩张、积水。

    2.1.6  继发改变  1例可见瘤体自发性出血。

    2.2  手术、病理所见  手术切除标本肉眼见肿瘤灰白杂以淡黄色，有完整包膜，切面肿块与肾实质分界较清。镜下见肿瘤由成熟的脂肪、血管、平滑肌组成；血管壁厚薄不一，走向迂曲，管径大小不一，缺乏弹力膜，无完整的肌壁；脂肪组织，发育成熟，灶性分布；平滑肌成分，一般形态规则一致。三种成分，其含量的比例，每例不同，常以脂肪或平滑肌成分为主。

    3  讨论

    RAML是起源于间叶组织的良性肿瘤［3］，属错构瘤的一种，由平滑肌、血管及脂肪三种成分构成，其比例差异很大，多数以脂肪成分为主，少数以平滑肌成分为主［4］。1880年，Bourneville描述此病，1911年Fischer报告发生于肾［5］。由于RAML常不产生临床症状，发现较少，故RAML在肾肿瘤中的真正发生率很难确定，其发生率文献报道不一，周康荣［6］报道大约占全部肾肿瘤的1%，黄科峰等［7］报道约占同期肾肿瘤的2%。

    临床上将RAML分为两种类型：第1类型伴有结节性硬化，为常染色体显性遗传性疾病［2］，发病年龄多在青少年时期［3］，男女患病率相等，常多发，双侧性，肿瘤通常较小，一般无临床症状，少数患者具有结节性硬化的典型三大症状——智力低下、癫痫和皮脂腺瘤［8］。第2类型不伴有结节性硬化，占大多数［7］，好发于40~50岁［9］，女性多见，特点是肿瘤较大，单侧单发为主，可有临床症状，主要表现为肾区疼痛和肿块。本文6例均不伴结节性硬化，平均年龄43.4岁，女性4例。

    CT的密度分辨率高，有识别脂肪的能力，对本病有特殊的诊断价值［7］。CT发现肾肿块内脂肪低密度区是本病的特征性表现［2］。本文6例中5例，经平扫或薄扫均不同程度地显示了肿块内部的脂肪低密度区，其CT值在-40~-120 HU。本病典型的CT表现为混杂脂肪密度和软组织密度的有分隔的圆形或类圆形肿块，增强扫描后脂肪成分不强化，而软组织成分呈轻至中度强化，且大多数可见强化的索条状迂曲的血管影，肿瘤分界清楚。肿块可位于肾实质内，亦可突出肾轮廓外，少数可进入到肾周和肾旁间隙。由于快速生长较大的肿瘤压迫邻近正常肾组织而致局部缺血，轻微外力即可使瘤体与肾脏界面断裂而出血；其次肿瘤内血管丰富、不规则且缺乏弹力膜，有形成动脉瘤或静脉瘘倾向，可能自发性破裂，故常发生肿瘤内和肾及其周围出血，部分患者可发生血尿［10］。有文献报道>4cm的肿瘤，自发撕裂及出血的发生率达90%［11］。本组1例有出血。肾盂肾盏可受压、变形、移位或扩张、积水，但无破坏，提示为良性肿瘤的特点［9］，若行静脉肾盂造影或逆行尿路造影，此特点表现更清楚。

    鉴别诊断：本病与脂肪瘤、脂肪肉瘤及肾癌多能鉴别。含脂肪成分较多的RAML与脂肪瘤、分化良好的脂肪肉瘤CT表现相似，都表现为有间隔、境界清楚的脂肪密度肿块，鉴别时需慎重。文献指出，CT增强扫描有鉴别意义，脂肪瘤及分化良好的脂肪肉瘤无强化，而含脂肪成分多的RAML可见多个不一的明显强化的条索状迂曲的血管影，可资鉴别［6］。分化不良的脂肪肉瘤，其CT表现类似恶性肿瘤，有侵袭性，密度与软组织类似，不难与典型的RAML鉴别。少脂肪成分的RAML诊断关键在于显示脂肪成分，采用薄层扫描，可提高RAML内脂肪成分的显示率。因肾癌不含脂肪，所以脂肪密度是同肾癌鉴别要点。对于通过薄层扫描仍不能显示脂肪成分的RAML，进一步行MRI，肾血管造影有一定的鉴别作用［6］。

    总之，CT具有高分辨率特点，平扫或薄扫时RAML中脂肪成分的显示有特异性，增强扫描能发现多少不一的条索状迂曲血管影，为RAML的诊断提供了可靠的依据。因此，若怀疑本病首选CT检查，以便早期诊断。

【参考文献】
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3 林均海，葛全序，姜华伟.CT双相扫描鉴别乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌的价值.医学影像学杂志，2006，16（9）：941-943.

4 周利民，徐兆龙，周晓轩.肾血管平滑肌脂肪瘤的多层螺旋CT诊断.放射学实践，2006，21（4）：373.

5 卢延.肾血管平滑肌脂瘤的影像诊断（附2例报告及文献复习）.中华放射学杂志，1986，20：214.

6 周康荣.腹部CT.上海：上海医科大学出版社，1993，175-177.

7 黄科峰，赵国宏，贾丛凤，等.肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断.放射学实践，2000，15（5）：373-374.

8 张国维.肾血管平滑肌脂肪瘤.中华放射线杂志，1991，15（1）：19.

9 沈比先，黎刚，沈新平，等.肾错构瘤的CT诊断.中国医学影像技术，2000，16（5）：384-385.

10 罗昭阳.肾血管平滑肌脂肪瘤自发性出血的CT诊断.放射学实践，2006，21（2）：163-165.

11 Laurent Lemaitre MD，Yann Robert MD，Michel Claudon MD，et al.Renal angiomyolipoma：growth followed up with CT and/or US.Radiology，1995，197：598-602.

作者单位：陕西西安，兵器工业521医院放射科