原发性恶性心包间皮瘤1例

【关键词】  心包间皮瘤;CT

　　1 病历摘要

　　患者，女，36岁, 胸闷、胸痛6天，加重伴心累、气促1天。入院查体：体温36.5℃，脉搏142次/min，呼吸24次/min，血压111/82mmHg。神志清楚，口唇发绀，颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阴性，全身皮肤、双侧巩膜轻度黄染，气管居中，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音，无胸膜摩擦音。心尖搏动未扪及，叩诊心浊音界向左扩大，听诊心率142次/min，律齐，心音低钝遥远，P2>A2，各瓣膜区未闻及杂音，未闻及心包摩擦音，奇脉(+)，腹平坦，肝右肋下2cm可及、叩击痛阳性，剑突下轻压痛，无反跳痛及肌紧张，脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢轻度水肿。实验室检查：心肌酶谱：AST 4653IU/L、LDH 3552IU/L、α-HBDH 1233mmol/L;心肌钙蛋白：阴性;血常规：WBC 30.33×109/L、N 91.8%、RBC 3.76×1012/L、PLT 233×109/L、HGB 117g/L;肝功：AST 7021 IU/L、ALT 7684 IU/L、GGT 128 IU/L、TP 60.7 g/L、ALB 34.6 g/L、TBIL 65.3 μmol/L、DBIL 37.7 μmol/L、血清5-核苷酸酶 17 IU/L;血沉25mm/h。心包液常规：李凡他试验(+)、细胞总数182.9×109/L、白细胞2.65×109/L、单核40%、多核60%;心包液生化：TP 47.54g/L、ALB 35.97g/L、GLU 5.39mmol/L、LDH 2878IU/L、腺苷酸脱氨酶104.76U/L、球蛋白11.57g/L、A/G 3.11;心包液常规、生化提示渗出液;CEA阴性，涂片检查未见抗酸杆菌，脱落细胞学检查查见少量炎细胞和间皮细胞，未见癌细胞，PPD(-)。心电图：窦性心动过速;全导联低电压。胸部X线检查示心影增大。CT检查提示心包环形增厚，心包及双侧胸腔积液，增强扫描心包无明显强化。入院第4天行心包穿刺置管引流术，抽出血性不凝心包积液200ml，后连续几天均抽出血性不凝心包积液200~300ml，入院第5天患者开始出现不规则的间断发热、以午后及夜间低热为主，体温波动在36℃～38.9℃，偶有刺激性干咳，无痰，考虑患者心包积液及胸腔积液结核可能性大，正规抗结核治疗近1年，生活可自理。治疗11个月，无明显诱因再次出现心悸、气促症状，且较前加重(1周内体重增加10余斤)，并伴双下肢水肿，小便量减少。无端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难，无潮热、盗汗、低热，无乏力、食欲不振等症状。心脏彩超提示心包增厚;左右心室舒张受限;左房增大;左室假腱索。胸部X线检查示心影增大，以右室为著，上纵隔变窄，心影轮廓僵直，并似可见包膜钙化。CT检查提示心包明显增厚，右侧胸腔少量积液，全麻下行心包部分剥脱术，术后病理报告：(心包)间皮瘤，生长活跃。

　　2 讨论

　　原发性心包间皮瘤是来源于心包间皮的一种罕见肿瘤，约占心脏和心包原发性肿瘤的3.6%。病理可分为局限性和弥漫性，据统计,本病发生于男性多见,男女之比为2：1,发病年龄12～77岁, 平均47岁。国内曾有婴幼儿发病的报道[1]。临床症状复杂隐匿，常误诊，多表现为胸闷气短、心包积液、心界扩大、颈静脉怒张、下肢水肿等。笔者认为当临床出现心脏扩大、右心衰竭症状、尤其有迅速增长的血性心包积液时,应考虑本病的可能。X 线检查缺少典型征象，弥漫性常表现为心影增大、心包积液，鉴别其他病因引起的心影增大、心包积液很困难。局限性可表现为不规则或不对称的边缘，或结节状怪异心影，与其他占位性病变难以鉴别。本例属于弥漫性，误诊难免。CT、MRI可提示心包积液及心包不均匀增厚[2]，主要排除胸膜间皮瘤及肺癌、结核性胸膜炎的存在。若发现心包腔孤立肿块及结节阴影融合成团块状，要考虑本病的可能。本例2次CT可见心包增厚，心包腔积液，但均未见明显结节及肿块，难以诊断本病。心包间皮瘤超声心动图可表现为：心包内可探及大量液性暗区，可伴有胸腔积液;液性暗区内可见不规则光团反射，肿块内回声强弱不均，边缘可见条线状或带状摆动回声;肿块与心包壁相连;心包壁增厚[3]。本例多次彩超检查，提示心包增厚，心包积液，其内透声差，但未见不规则光团反射，诊断十分困难。心包穿刺液细胞学检查，反复多次，一般可找到间皮瘤细胞。还可进一步检测透明质酸酶和波纹蛋白，有助于间皮瘤的诊断[3]。本例仅一次心包液脱落细胞学检查：见大量红细胞及少量中性粒细胞，难以诊断。结合临床及多种检查，可帮助本病的诊断，而本例各种检查都没有典型的表现,拟诊为结核性心包积液，并且有一定疗效，原因可能为抗结核+激素治疗有助于减少心包液的渗出，从而减轻患者的症状，此例属于弥漫性心包间皮瘤，其他辅助检查未发现明显肿块和结节，依靠术后病理才明确为心包间皮瘤。总结该病例，符合心包间皮瘤表现有：心影增大，心包增厚及迅速增长的血性心包积液，除了考虑结核或转移瘤的鉴别，还应该想到心包间皮瘤的可能。心包间皮瘤预后差, 局限型常采用手术切除后辅以放、化疗综合治疗;弥漫型也要尽量手术切除，完全包裹心脏不适手术者，可行开窗引流后心包腔内灌注化疗来缓解症状，减轻痛苦，尽量延长患者存活时间。

【参考文献】
  　　1 汤琪乐,许励,徐文娟，等.心包原发性恶性间皮瘤的临床病理分析.临床与实验病理学杂志，2001,17(5):399.

　　2 熊统生,文星,严振球.原发性心包恶性间皮瘤1例.临床军医杂志,2007,35(2):322.

　　3 李修蕃.原发性心包间皮瘤的诊断进展.医学文选,2000,19:124-125.