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【关键词】 胎儿畸形;右位心;心内膜垫缺损
1 病历摘要
患者，女，28岁，孕1产0，孕29周胎儿超声心动检查：胃泡位于左上腹，肝脏位于右上腹，心脏大部分位于右侧胸腔，心尖指向右前。腹主动脉与下腔静脉的位置关系正常，四腔心切面可见十字交叉结构消失，房间隔下部近十字交叉处回声失落约4.3mm，室间隔上部回声失落约2.7mm,探及共同房室瓣，左、右房室大小基本对称，左、右心房与左、右心室连接一致。左房侧探及活瓣甩动，长约5.9mm，房间隔中部可见卵圆孔无回声区，宽约2.6mm。长轴切面见主动脉发自左室，右室流出道切面探及肺动脉发自右室，主动脉及肺动脉未探及扩张及狭窄。心包内探及少量液性暗区，宽约1mm。CDFI:收缩期二、三尖瓣可见量返流(见图1)。彩超诊断：胎儿先天性心脏病:(1)孤立型右位心;(2)完全型心内膜垫缺损;(3)二、三尖瓣轻度关闭不全;(4)少量心包积液。
2 讨论
心内膜垫缺损分为部分型及完全型，但部分型心内膜垫缺损一般不伴有严重的房室瓣畸形，仅少数合并房室瓣畸形及关闭不全[1]。完全型心内膜垫缺损，除具有部分型心内膜垫缺损的病理解剖特征外，还伴有心内膜垫型的室间隔缺损，房室瓣环不完整和较严重房室瓣畸形形成的共同房室瓣，多数同时伴有腱索和乳头肌畸形等。通常呈房水平的左向右分流，右心容量负荷增加，肺血增加，出现右心室扩张、肥厚，右心室和肺动脉压逐渐升高。随着肺动脉压升高，可逐渐出现房水平的双向分流或右向左分流，右心室压力负荷增加，导致右心室进一步扩张肥厚，最终出现心力衰竭。完全型心内膜垫缺损产前同时有房水平和室水平分流，加上有明显的房室瓣关闭不全，通常分流量和返流量均较大，四个心腔相互交通，所有心腔的容量负荷都明显增加，肺血管阻力在早期即迅速升高，通常较早出现严重的肺血管病变，很快导致肺动脉和右心室压力明显升高，右心室和肺动脉压往往接近或等于体循环压力。患者在婴儿期即可出现明显的心脏扩大，肺部严重充血，重度肺动脉高压，较早出现艾森曼格综合征和右心衰竭。大部分心内膜垫缺损产前超声都能做出诊断，但有时由于胎儿体位的缘故难以获得心脏满意切面，及有些部分性心内膜垫缺损易造成漏诊，心内膜垫缺损预后不佳，因为一般合并心内其他畸形或染色体异常，如产前发现心内膜垫缺损，可让孕妇选择终止妊娠，避免严重先天性心脏病患儿的出生。
【参考文献】
1 刘延玲，熊鉴然.临床超声心动图学.北京：科学出版社，2007：8.