颞骨CT对内耳畸形的诊断价值*

【摘要】  目的探讨颞骨CT对内耳畸形的诊断价值。方法对180例1-7岁先天性耳聋的儿童进行颞骨CT薄层扫描，将其内耳发育情况进行观察分析。结果180例先天性耳聋患儿中发现内耳畸形 76 例，占42.2 %。结论颞骨CT薄层扫描对于内耳发育畸形有十分重要的诊断价值 。为先天性感音神经性耳聋及人工耳蜗植入提供重要形态学依据。

【关键词】  颞骨CT薄层扫描 ; 内耳畸形; 诊断

　　Diagnostic value of CT scan on temporal bone for inner ear malformation

　　SHI Tian-xiang ，HAO Jian-ping，ZHANG Yun-tian.Gansu Province Center Hospital of Rehabilitation ，Lanzhou 730000， China

　　ObjectiveTo explore the diagnostic value of CT of temporal bone for inner ear malformation.MethodsTaking 180 children aging from 1~7 with congenital deafness as subjects, we conduct CT scan to their temporal bone to observe and analyze the subjects' developmental state.Results76 out of the total 180 subjects are troubled by inner ear malformation, which are 42.2 in percentage.ConclusionCT scan on temporal bone possesses a critically diagnostic value in inner ear malformation, and can offer morphological support for study on congenital sensorineural hearing loss and cochlear implants.

　　[Key words]CT scan on temporal bone;inner ear malformation;diagnosis

　　内耳发育畸形是引起先天性耳聋的重要原因之一。由于内耳结构复杂、细微，无法直观观察，且内耳畸形种类繁多，影像资料明显不足[1~3]，故其临床诊断及临床分型较为困难。鉴于此，笔者对2007年9月—2009年9月在甘肃省康复中心医院就诊的180例先天性感音神经性耳聋患者的CT影像资料进行了详细的临床分型，并且较为细致地描述了内耳发育畸形的影像学特征，以期提高内耳发育畸形的临床诊断与鉴别诊断，进而为内耳发育畸形所引起的先天性耳聋患者在人工耳蜗植入术前准备提供充分的形态学依据。

　　1资料与方法

　　1.1一般资料收集2007年9月—2009年9月感音神经性耳聋患者180例。 患者年龄1~7岁，平均4.6岁。临床表现为自幼无听力，语言障碍。对其进行高分辨率颞骨CT薄层扫描检查。

　　1.2方法检查采用GE Prospeed FI螺旋CT对180例耳聋患者轴位薄层扫描，对于不配合的患儿，口服10%的水合氯醛0.6ml/kg,待其入睡后，被检者取仰卧位头先进，轴位扫描以眼眶上缘至外耳道下缘连成水平线，并对扫描基线给予一定的角度，向头侧倾斜。扫描范围为乳突下缘至颞骨岩部上缘。扫描参数： 120kV 150mA扫描时间2.0s，扫描层厚1mm，层距1mm，标准骨算法重建，窗位4000，窗宽700。

　　1.3影像观察与结果分析通过对耳蜗形态、蜗管、蜗轴、蜗底及转数，前庭、半规管、总脚的形态宽度及大小，前庭导水管及内听道宽度的测量及观察分析。参考白人驹[1]等编著《医学影像诊断学》对耳蜗畸形进行分型。

　　2结果

　　180例感音神经性耳聋患者中内耳发育正常(正常耳蜗见图1)104例，内耳畸形76例，畸形率占42.2%。其中耳蜗畸形者27例，占15%;前庭半规管畸形者5例，占2.78%;内听道畸形2例，占1.1%。大前庭导水管综合征者42例，约占23.3%。各类内耳畸形具体表现如下：(1)耳蜗畸形27例又可分为2型，具体表现为：①Michel畸形：耳蜗和前庭结构半规管完全缺如。CT表现为内耳迷路完全是致密骨质，耳蜗和前庭半规管完全缺如，可伴内听道发育畸形，是内耳发育畸形中最严重的一种(图2)。② Mondini畸形：耳蜗和前庭直径正常，但耳蜗转数不够，仅存1.5周，严重者耳蜗呈单一囊状空腔，亦称“空耳蜗”，此型畸形是内耳畸形中最常见的一种(图3)。(2)前庭、半规管畸形者5例具体表现为：前庭横径>3.2mm，多同时伴有半规管畸形发育短小，以外半规管畸形最常见。最常见是外半规管全部或部分与前庭融合(图4) 。(3)内听道畸形2例具体表现为：包括内听道缺如、内听道闭锁、内听道狭窄或扩大，CT显示内听道直径<2mm为内听道狭窄(图5) 。(4)大前庭导水管综合征42例具体表现为：前庭导水管外口与总脚之间中点的内径≥1.5mm(图6)。总脚之间中点的内径>1.5mm)3讨论内耳发育畸形是导致先天性感音神经性耳聋的主要原因之一，由于内耳结构细微，且无法直观观察，因此内耳发育畸形的诊断及临床分型较为困难。目前只能通过MRI或高分辨率CT检查才能准确诊断出内耳畸形。听力学检测只能检测患儿的听力情况，不能对先天性感音神经性耳聋患儿内耳发育情况做出诊断。MRI虽然可以准确诊断内耳发育情况，但由于检查成本较高，部分地方缺乏MRI检查条件，不是所有患者第一时间便可行该检查，因此往往延误了诊断，特别是给大前庭导水管综合征患儿的早期治疗、早期干预带来了很大的困难，最终导致不可挽回的听力损失。高分辨率CT检查可以清晰直观地显示出内耳结构及形态，其具有快捷，准确率高，费用低廉、无创等特点，并且CT表现具有一定的特征性。 多年以来，国内外学者对此进行了多项研究，但分类标准多种多样，目前尚不统一。曹丹庆等[2]将其分为Scheibe畸形、Alexander 畸形、Michel畸形、Mondini畸形 。兰宝森[3]等将其分为全迷路畸形、耳蜗畸形、前庭及半规管畸形、大前庭导水管综合征;内听道畸形。笔者按解剖结构将其分型，分型结果与白人驹等[1]分型结果基本一致。该结果具有简洁、直观、临床实用等特点。但白人驹等[2]的分型研究中缺乏关于内耳畸形的详细CT影像资料，与之相比，本文补充了该部分与CT诊断相对应的影像学资料并对其进行了详细的描述。总之，CT检查可作为内耳发育畸形诊断一种重要的检查手段。本文研究结果对于应用颞骨CT检查发现因内耳发育畸形引起的先天性耳聋患者的诊断具有很高的临床诊断价值及应用价值，故CT检查在人工耳蜗植入术前必不可少。它可为手术选择适宜病例，其重点在于检出手术的禁忌证，为临床诊断提供可靠的形态学依据。

【参考文献】
  　　1白人驹，马大庆，张雪林，等.医学影像诊断学. 北京：人民卫生出版社，2007:173-175.

　　2曹丹庆，蔡祖龙.全身CT诊断学. 北京：人民军医出版社，2002:249-252.

　　3兰宝森，马绪臣，黄文虎，等.中华影像医学头颈部卷. 北京：人民卫生出版社，2006:11-3;102-104.