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1 病历摘要
患者，女，74岁，于2010年5月20日来我院应诊，主诉食欲不振、腹部饱胀不适，有肝硬化病史，查体：皮肤巩膜无黄染，心肺未见异常，肝脾肋下未及，右上腹轻触痛，反跳痛(-)。辅助检查:(1)化验：ALT 19.6U/L，AST 53.9U/L，ALB 29.56U/L，TP 80.0U/L，T_BIL 17.22μmol/L， D_BIL 4.68μmol/L,A/G 0.59,甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)均在正常范围之内。(2)彩超(日本阿罗卡)示肝右后叶见一3.9cm×3.0cm偏高回声结节，边界欠清，形态尚规则，实质回声增粗、不均，肝内外胆管无扩张，门静脉内径1.3cm，有腹腔积液。(3)CT(西门子双排SOMATOM SPIRIT)平扫+强化：肝脏体积小，肝裂略增宽，右叶VII段可见3.4cm×2.9cm实性结节，边缘模糊，密度不均匀，低密度区CT值呈负值，增强后动脉期：病灶内软组织密度轻度强化，边界尚清(见图1，图2)，门脉期：病灶内软组织持续强化，其周围可见假包膜的明显强化，强化程度超过周围肝组织(见图3，图4)，腹腔积液。后经中国医学科学院肿瘤医院放射科戴景蕊教授网上远程会诊，考虑诊断：肝脏右叶病变，此病灶表现血管平滑肌脂肪瘤较肝癌更多见，建议结合临床生化检查考虑或短期随访。追溯患者病史及资料，曾于2009年8月14日来我院诊治，当时彩超显示：右后叶见3.4cm×2.8cm高回声结节，形态尚规则，边界清，余实质回声增粗。对比两次彩超结果，该病灶大小变化不大(考虑操作者手法及测量误差)，临床诊断：肝右叶血管平滑肌脂肪瘤，建议患者定期随访(考虑患者年龄及自身状况，未进行手术)。
2 讨论
肝血管平滑肌脂肪瘤(Hepatic angiomyolipoma,HAML)又称肝脏错构瘤，是一种罕见的肝脏间叶性肿瘤，多发于女性，多见单发，可与肾脏AML、多发生硬化结节并存[1]。常见累及肾脏，其次为肝脏，病理所见其由平滑肌细胞、厚壁血管脂肪细胞组成。由于HAML患者多无典型临床表现，术前诊断多依靠影像学，包括彩超、CT等。超声检查敏感性高，但特异性差，较多呈强回声表现，可均匀或不均匀，CT对脂肪的敏感性及特异性均优于超声，平扫病灶常呈低密度，强化扫描，动脉期病灶即显示不同程度强化，静脉期继续强化，可显示假包膜的强化，延迟期则常呈等密度或相对低密度，检查中发现脂肪是提示HAML的关键。鉴别诊断常需要和肝细胞癌进行鉴别， 肝癌常有乙型肝炎及肝硬化病史，AFP升高，强化扫描时呈“快进快出”表现，肿块大时有静脉癌栓形成，瘤内无粗大血管，综合考虑此例病人，尽管有肝硬化病史，但AFP正常，强化扫描两期持续强化，结合两次彩超间隔8个月，大小形态变化不大，最后诊断为符合肝右后叶血管平滑肌脂肪瘤。
【参考文献】
1 钟定龙，纪小龙，李向红.14例肝血管平滑肌脂肪瘤病理形态分析.中华病理学杂志，2000,29:252.