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【关键词】 脾脏海绵状血管淋巴瘤;B超检查;CT扫描;病理
1 病历摘要
患者,女,44岁，平时身体健康，近日感上腹不适，反酸就诊。查体：腹部平坦，无压痛及反跳痛，无腹肌紧张。血常规、生化及肝功能检查均正常。B超检查：肝脏未见明显异常，肝内外胆管不扩张;脾脏形态失常，体积稍大，脾门区见一大小4.4cm×4.5cm的稍高回声团，界清，内部回声不均匀。CDF1：脾脏团块周边见环状血流信号，内部见星点状血流信号。提示：脾实质占位病变(血管瘤或其他)。 CT扫描：平扫：脾脏稍大，脾实质内见一凸出轮廓外的双环形低密度灶，大小约为4.33cm×3.66cm,CT值39HU，病灶中心小环密度稍高，病灶外缘似可见包膜。增强：肝脾明显强化，脾实质内占位灶无强化，边缘呈花瓣状，其中心稍高密度环可见与外缘有放射状分隔。腹膜后未见肿大淋巴结。CT诊断:脾脏占位性病变(多为良性肿瘤，淋巴管瘤可能性大)，见图1。图1
手术及病理：脾脏稍大，包膜完整，质中等，脾门处稍凸出。术中肿瘤不能完整剥离，行脾脏切除术。标本：4.5cm×3.8cm×4.5cm,颜色暗红，质软。病理检查：切开肿瘤见内部呈蜂窝状，可见淡红色血液。镜下：脾组织内见一些管腔，内衬单层扁平上皮，腔内充满红细胞，部分见淋巴液。病理诊断：脾脏海绵状血管瘤及淋巴管瘤，见图2。图2
2 讨论
脾脏占位性病变少见，血管瘤及淋巴管瘤更为少见，通常位于包膜下，可单发或多发。脾脏海绵状血管淋巴管瘤，又称脾脏脉管瘤，组织学有血管瘤成分又有淋巴管瘤成分。此病为先天性血管、淋巴管发育异常，瘤体生长缓慢。一般认为其形成原因为局部淋巴液受阻，是淋巴液积聚而形成。所以该病为良性淋巴管畸形，分为囊样、毛细血管样、海绵样三种类型，有学者认为它们是一种病变的不同时相。脾脏血管淋巴管瘤表现往往由腹部B超检查发现，表现为脾内单个或多个回声团块。彩色多普勒可显示沿团块走行的动静脉血管，该征象对于淋巴管瘤具有一定的特征性。CT是其主要的检查方法，表现为边界清楚低密度团块， CT表现以血管及淋巴管所占成分多少而异。增强后边缘血管瘤成分强化，而淋巴瘤成分不强化或轻度强化。最好确诊要依靠病理学诊断，必要时配合免疫组织化学染色。尽管血管内皮和淋巴管内皮在功能和胚胎发生上关系密切，目前将二者严格区分仍无可靠方法，也是WHO将淋巴管瘤划归血管肿瘤的原因所在。血管瘤和淋巴管瘤组织学表现多以海绵状为主，可以结合间质中淋巴细胞的聚集程度、管腔的不规则性、腔内含血液还是淋巴液、内皮细胞有无WP小体予以区分。本病需与血管瘤、囊肿、淋巴瘤鉴别。虽然大多数脾淋巴管瘤是一种良性肿瘤，但可以引起局部浸润导致巨脾症，因此最好行脾切除。该病预后良好。