膀胱壁异位嗜铬细胞瘤1例

【关键词】  膀胱壁;异位嗜铬细胞瘤

　　1 病例资料

　　患者，男,20岁。反复头晕、乏力4年，再发20天入院。近20天每次排尿后出现头晕，乏力，甚至晕厥。无恶心、呕吐，无尿频、尿急、尿痛。门诊心电图提示窦性心动过缓。查体：体温36.7℃，心率50次/min，呼吸20次/min，静息血压110/70mmHg，排尿后1min血压180/105mmHg，心肺听诊未见明显异常，双侧肾上腺CT扫描未见明显异常。血常规、尿常规正常。

　　MR检查(如图1～6)：膀胱左后壁直肠窝内见大小约3.3cm×3.1cm×2.6cm类圆形肿块，T1WI肿瘤实质部分与肌肉呈等信号，T2WI及抑脂序列呈高信号，其内信号不均，可见流空信号。Gd-DTPA增强扫描病灶中度强化。CT扫描(如图7、8)：膀胱左后壁直肠窝内见大小约3.3cm×3.1cm×2.6cm类圆形肿块，边缘清晰，增强后明显强化。手术病理所见：膀胱左后壁探及肿瘤，触压肿瘤后血压上升。切开膀胱见膀胱三角偏左黏膜局部隆起，直径约为3cm。膀胱内未见赘生物，备好升压药后完整切除肿瘤，观察肿瘤表面呈结节状，包膜完整。病理(如图9)：嗜铬细胞瘤。免疫组化：CGA+，SYN+，NSE+，S100局部+，CK-。　图1 横断状T1WI 图2 横断状T2WI 图3 横断状位STIR图4 横断状位Gd-DTPA 图5 冠状位T2WI 图6 矢状位T2WI图7 CT平扫 图8 CT

　　2 讨论

　　1980年Alezas首先报道了肾上腺外嗜铬细胞瘤病例，并命名为副神经节瘤[1]。异位嗜铬细胞瘤起源于胚胎期神经嵴组织发育产生的嗜铬细胞。腹腔交感神经节区域的嗜铬细胞演变成肾上腺髓质，其余的嗜铬细胞组织位置多与椎前交感神经丛紧邻,故自颅底至盆腔均有嗜铬组织分布。但部分嗜铬组织退化后仅在主动脉旁和肾门附近较为丰富，所以主动脉、下腔静脉旁和肾门附近的异位嗜铬细胞瘤较为多见。在腹腔肾上腺外嗜铬细胞瘤最常见于腹膜后，发生在膀胱者少见，约占膀胱肿瘤的0.06%～0.33%[2，3]。与肾上腺嗜铬细胞瘤不同的是本病发病年龄更趋年轻化，且男性多见[4]。本例患者为年轻男性。膀胱嗜铬细胞瘤发病机制主要有两种学说：(1)起源于膀胱壁肌纤维间的嗜铬副神经结小巢;(2)认为起源于主动脉旁副交感神经节组织，随交感神经埋于膀胱壁中的亲铬组织中。膀胱嗜铬细胞瘤典型临床表现是发作性高血压，伴头晕、头痛、多汗，排尿时加重，结合尿VMA和儿茶酚胺的测定和影像学检查，诊断多不困难。本例排尿增强后出现头晕乏力、晕厥，临床表现较为典型。膀胱嗜铬细胞瘤需与膀胱癌、膀胱神经内分泌肿瘤相鉴别。膀胱癌多见于中老年，主要症状有无痛性血尿，一般无发作性高血压。膀胱神经内分泌肿瘤一般为无功能肿瘤，尿VMA和儿茶酚胺阴性。膀胱嗜铬细胞瘤的影像学检查包括B超、CT、核素扫描及MR等。MR检查中，肿瘤包膜完整，T2WI特别是抑脂T2WI呈高信号具有一定的特征，有文献[5～7]报道这可能与肿瘤的丰富血供和细胞类型也可能与肿瘤分泌儿茶酚胺类激素有关。本例肿块T2WI及抑脂T2WI 序列呈高信号，CT增强后明显强化。CT结合多平面重组、MR对于病变的精确定位，了解与周围组织的关系，有无膀胱壁的浸润及与其他肿瘤的鉴别有较大的价值。

【参考文献】
  　　1 Goldfarb DA, Novick AC, Bravo EL, et al.Experience with extra-adrenal pheochromocytoma, J Urol, 1989,142:931-936.

　　2 汪登斌,张华,何国祥,等.异位嗜铬细胞瘤的CT诊断.中华放射学杂志, 1998, 32:108-111.

　　3 刘复生,刘丹华.肿瘤病理学.北京:北京医科大学·中国医科大学联合出版社, 1997：1806.

　　4 David AG, Andrew CN, Emmanud LB, et al.Exoerience with exter-adrenal Pheochromocytoma.Jurol，1989, 142:931.

　　5 Ilias I, pacak K.Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma (Review) .J ClinEndocrionl Metab, 2004, 89:479-491.

　　6 Olsen WL, Dillon WP, Kelly WM, et al.MR imaging of paragangliomas. AJR, 198, 148:201-204.

　　7 Van Dam PS, van Gils A, Canninga-van Dijk, et al.Sequential ACTH and catecholamine secren in a　pheochromocytoma.Eur J Endocrinol, 2002, 147:201-206.