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【关键词】 黄色瘤病;胫骨
黄色瘤病就是hand-schuller-christain病的一种，是网状内皮细胞系统疾病之一[1 ]，为一种遗传性脂质沉积病，不是肿瘤。多见于10岁以下儿童，其中常见于3~5岁的男性儿童，偶发于成年人，发病原因未明，一般累及颅骨，其他骨骼发病甚少，迄今为止国内外文献不多，国内很少报道，现将本院病理确诊为胫骨黄色瘤1例报告如下。
1病例资料
患者，男，19岁，河南省平顶山人。患者于1年前右小腿自觉间断性水肿、行走或活动时酸胀，疼痛不适，以负重及阴天时为重，按摩后可缓解。否认有其他病史及家族历。体检局部无红肿，无软组织包块，无其他特殊阳性体征。MRI示：右侧胫骨近端后缘见一团块状高低不等混杂信号灶。X线检查示：右侧胫骨上段髓质内可见偏心性不规则透亮区，密度略不均，大小约4.0cm×2.5cm,上缘轻度硬化，骨皮质未见明显变薄，未见明显骨膜反应(见图1)。入科后完善各项检查并行右侧胫骨病灶切除植骨融合术，术后病理示：右侧胫骨镜下见大量泡沫细胞，间以部分纤维组织。病理诊断：符合黄色瘤(见图2)。随访5年至今健在，局部无复发、无转移(见图3)。
图1右侧胫骨上段髓质内可见偏心性不规则透亮区，密度略不均，大小约4.0cm×2.5cm,骨皮质未见明显变薄，未见明显骨膜反应图2镜下检查图3植骨术后，可见原病灶处密度不均匀增高，未见骨膜反应征象
2讨论
发生于长管状骨的黄色瘤很少见，是网状内皮细胞系统疾病，目前认为是一种遗传性脂质沉积病，偶尔发生于成年人，一般累及颅骨，其他骨骼发病甚少[1]。 临床表现为患部疼痛，常为夜间疼或隐痛，劳累后加重，少数病例合并功能障碍，肿瘤多为良性，但也需早期彻底清除，如不采取有效治疗，出现病理性骨折几率大，甚至诱发其他严重并发症，影响病人的生活质量。 X表现典型者病变位于长骨骨干或干骺端，呈偏心溶骨性骨质破坏。病变密度较均匀，境界清楚，常伴有完整的硬化环，无钙化骨化及骨膜反应，发生在扁平骨者，硬化呈环状，MRI根据纤维细胞和组织细胞所占的比例、其表现不尽相同，当组织细胞所占比例较高时，病变在T1上呈低信号，在T2上呈高信号;当纤维细胞比例较高时，病变在T1及T2上均呈低信号。本例患者X线检查无明显的溶骨性骨质破坏，骨皮质无明显膨胀变薄，但是上缘可见硬化环，但定性诊断较困难，必须进行病理检查才能确诊，大体观察病灶为灰黄色，可有出血性坏死。镜下以大量的泡沫细胞、纤维细胞及多核巨细胞聚集为主，伴炎症反应;单纯刮除或切除后不复发[2]。鉴别诊断主要与病理上含泡沫细胞、多核细胞、纤维细胞等成分的其他良性骨病变。(1)骨化性纤维瘤：患者发病较年轻，好发于长管状骨的干骺端临床上无疼痛或疼痛轻微，多因病理骨折就诊。X表现为偏心、卵圆形轻度膨胀的骨质破坏。病理上可见纤维细胞排列成漩涡或席纹状、黄色瘤成分一般很少，病灶如果较小，有自愈倾向，术后很少复发。(2)纤维组织细胞瘤：好发于20岁以上的女性、多累及长骨骨干及干骺端、盆骨及肋骨。X线片显示为境界清晰的溶骨性骨质缺损。大体可见病灶呈灰黄色和灰白色相间.镜下可见可见纤维细胞排列成漩涡或席纹状、有丰富的胶原纤维，黄色瘤成分一般较少。此病可复发。
【参考文献】
1张玉阁.X线诊断学.石家庄：河北教育出版社，1988：340-341.
2付静，沈丹华.骨原发性黄色瘤三例病理学分析.中华骨科杂志，2002，22(3)：188-189.