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【摘要】 目的 探讨成人先天性巨输尿管症的病因、病理、诊断及治疗。方法 本文报告了12例先天性巨输尿管症患者，其中8例为左侧，3例为右侧，1例为双侧。所有病人通过B超及IVP检查而确诊。6例行输尿管膀胱移植术，2例行肾输尿管切除术，14例行输尿管球囊扩张术。结果 10例病人术后随访3～60个月，患侧肾输尿管积水均减轻。结论 输尿管球囊扩张术是治疗先天性巨输尿管症的首选，如治疗无效，可采用输尿管膀胱移植和Politano-Leadbetter抗返流术。
Congenital megaureter in adults（Report of12cases）
Wang Qi，Sun Weibing，Qian Zhongming，et al
Dept of Urology，the2nd Affiliated Hospital of Dalian Medical University，Liaoning116023.
【Abstract】 Objective To explore the etiology，pathology，diagnosis and treatment of the congenital megaureter in adult.Methods 12cases with the congenitalmegaureter in adults were presented，8cases were in left side，3in right side and1in bilateral side.all the patients were examined by B ultrosonography and IVP，6patients were treated by reimplantation with Politano-Leadbetter technique，4patients were treated by dilatation and1by total renouretercˉtomy.Results 10patients were followed up for3～60months，the hydronephrosis and hydroureter of the operated side reduced.Conclusion Dilatation is the first choice for the treatme
nt of congenital megaureter in adult.If it is not successful，reimplantation with Politano-Leadbetter technique should be selected.
Key words congenital megaureter ureter reimplantation ureter dilatation
先天性巨输尿管症是一种少见的输尿管发育异常，以输尿管末段功能性狭窄，其上部显著扩张为特征，多无典型的临床症状及体征，临床上常以腰痛、血尿、腹部包块、尿路感染及继发结石为主要表现，经进一步检查确诊。我院1987年1月～2002年12月间收治12例，现就其诊断和治疗情况结合文献复习报告如下。
1资料与方法
1.1 临床资料 12例中，男8例，女4例，发病年龄18～67岁，平均38.6岁。左侧8例，右侧3例，双侧1例。病史2周～4年。主要症状:腰部隐痛、不适感4例，间断性血尿2例，尿路刺激症状6例，腹部肿块1例;3例无明显临床症状，B超检查时发现:全组病例行B超检查示输尿管中下段扩张伴轻、中度肾积水，膀胱内无残余尿。静脉肾盂造影检查:患侧肾脏中度积水10例，其中双侧1例，患肾不显影2例，并发输尿管结石1例。膀胱镜检查示输尿管管口部8例仍为正常，4例较小;10例输尿管口喷尿缓慢，2例未见喷尿。逆行肾盂造影:12例输尿管可顺利通过F5导管，提示无机械性梗阻的存在。逆行造影均表现患肾积水，输尿管扩张，下段输尿管呈鸟嘴状改变。巨输尿管扩张段长度4～20cm，扩张部分直径2.0～4.5cm。膀胱排尿造影未见输尿管反流。8例作同位素肾图检查:6例患肾梗阻，2例患肾无功能。
1.2 治疗方法 采用输尿管中、下段裁剪、抗逆流输尿管膀胱再植术5例。1例先行肾盂穿刺造瘘术，4周后行输尿管膀胱再植术。因肾重度积水，功能严重受损而行肾、输尿管切除术2例。4例行输尿管球囊扩张术。输尿管病变段标本病理学检查发现慢性炎症改变伴粘膜及粘膜下水肿、出血，平滑肌细胞呈不规则增生，排列紊乱5例，胶原纤维组织增生及纵肌减少2例，纵肌缺如1例。
2 结果
输尿管膀胱再植术6例（包括先行肾盂穿刺造瘘术，4周后行输尿管膀胱再植术的患者），均于2～3周后拔除支架管。无任何临床症状5例;1例出现腰区酸胀、发热，经抗感染治疗后症状缓解;肾、输尿管切除术后无临床症状2例。4例行输尿管球囊扩张患者术后留置双J管2～3个月，拔管后无临床症状。本组保留肾脏者术后随访3～60个月，均经B超及静脉肾盂造影检查，显示患侧输尿管扩张明显减轻，肾积水减轻。
3 讨论
成人先天性巨输尿管症临床上比较少见，尽管Caulk于1932年就已描述本病，但迄今为止其病理、病理生理、发病机制和病因仍未完全阐明。Mrunaghan ［1］ 认为末段输尿管内肌肉结构改变为导致输尿管功能性梗阻的主要原因;Creevy ［2］ 认为病因是输尿管末段肌层肥厚，粘膜及粘膜下有轻度炎症。Makinnocn ［3］ 研究表明:末段输尿管壁内仅存环肌而纵肌缺乏，是造成功能性梗阻因素;Notley ［4］ 认为巨输尿管并非神经缺损所致，而是肌层和粘膜下有大量胶原纤维增生，继而输尿管扩张。而Hertle ［5］ 研究结果表明巨输尿管肥厚的平滑肌组织亚细胞结构中钙激活剂分布异常，造成其蠕动波的不协调或减少，是引起功能性梗阻的原因。由此可见，引起先天性巨输尿管症的原因少数是单一的，多数常常与几种因素有关。本组8例标本病理学观察与Makinnon及Creevy报道相符。
本病一般无特异性症状与体征。成人长期无症状，或偶有腰部胀痛。只在合并尿路感染、结石，或引起血尿时经检查确诊。少数严重者可合并尿路感染而致肾功能损害，儿童患此病时可引起发育障碍。此病的病变多发生在输尿管膀胱连接处，偶尔可见在输尿管中段。单侧多见，以左例为主。巨输尿管根据引起的原因不同，一般分为3种类型:（1）梗阻型;（2）返流型;（3）非梗阻、非反流型。每种类型又分别有原发性及继发性，先天性巨输尿管属于原发性非梗阻非返流型，由于其并无器质性狭窄，又称先天性输尿管末端功能性梗阻。本病的诊断标准为:①输尿管由下至上有不同程度的扩张;②无器质性输尿管梗阻;③无下尿路梗阻性病变;④无膀胱输尿管反流;⑤无神经源性膀胱;⑥输尿管膀胱连接部解剖基本正常;⑦功能性梗阻段输尿管腔正常。本组12例均符合上述标准。
影像学检查是诊断本病的主要依据。超声显示输尿管显著扩张，以中下段扩张为主，但肾积水多为中度或轻度。张力较高的巨输尿管末端有拉长、向下延伸并形成反折，其纵断面外形轮廓似杆指状;张力较低的巨输尿管下端，其外形多呈纺锤形;张力相对较低的输尿管末端管腔逐渐变窄呈鼠尾形。输尿管内无回声区的末端，通过相对窄小的管腔与膀胱无回声区相连通，无梗阻征象。输尿管蠕动频率低，蠕动波幅大，向下传递间断或波幅渐减少，喷尿持续时间较对侧长。IVP检查可观察到:（1）邻近膀胱0.5～3.5cm段输尿管保持正常管径，但无正常蠕动，扩张段到狭窄段输尿管呈漏斗状移行狭窄，充盈均匀，呈短尖鸟嘴状或鼠尾状。（2）狭窄段以上输尿管继发性扩张、迂曲，多数以盆腔段为显著。（3）患侧输尿管扩张段以上向中线偏移，且行径较直;（4）排空延缓 ［6］ 。先天性巨输尿管症与输尿管机械性梗阻疾病均具有梗阻近端输尿管扩张和肾积水的共同特点，因此影像学上应加以鉴别。输尿管功能性梗阻主要见于输尿管的末端，而输尿管机械性梗阻则可发生于输尿管的任何位置。前者无梗阻性病变存在，而后者可由肿瘤、结石、狭窄、囊肿等疾病引起。前者输尿管显著扩张，内径多大于1.5cm，而肾积水的程度相对较轻，两者不成比例。另外，巨输尿管症也应与先天性巨大输尿管积水相鉴别。前者患侧肾发育基本正常，因肾积水而致肾轮廓增大;后者患侧多伴有肾发育不全，肾轮廓甚小，有时难以辨别或显示正常肾实质回声，而且患侧输尿管极度扩张，形似大囊状，两者有较为明显的区别。
先天性巨输尿管儿童与成人在症状和病情发展上明显不同。儿童并发症较多，常因感染引起发热、败血症等，病情发展较快，肾功能易受损害;成人可无症状。因此治疗上应有所不同。成人病例由于病情发展缓慢，病变相对稳定，应根据具体情况选择不同的治疗方法。文献报告约40%的病例可选择保守治疗。但对下述情况予手术治疗:合并 尿路感染，肾功能损害严重病情进展较快，肾积水进行性加重，双侧发病以及儿童病例等。尤其是合并感染而难以控制者，应尽快手术治疗。也有作者认为尿液引流不畅可能会引起感染和加重功能损害，保守治疗将失去手术时机。强调本病一经确诊，不论其类型，有无输尿管返流和梗阻及严重程度，以及是否合并尿路感染和（或）结石者均应早期手术治疗。既然本病发展缓慢，强调保守治疗及早期手术治疗均不应视为最佳的选择。有作者报道本病经数次球囊扩张后观察10年，积水保持稳定。本组有4例采用输尿管球囊进行扩张，随访4～16个月，B超或静脉尿路造影显示输尿管积水较扩张前减轻，症状消失。故笔者认为，在具备扩张的条件下，对本病宜首选扩张治疗，密切观察效果。如扩张疗法失败，积水加重，再考虑手术治疗。
本组早期治疗病例中行输尿管膀胱吻合术6例。2～3周拔管后，有1例出现腰部胀痛、发热，经抗感染治疗后痊愈，可能与暂时性输尿管膀胱吻合口水肿引起梗阻有关;本组采取了目前认为疗效较好的输尿管剪裁整形并Pollitano-Leadbetter输尿管膀胱再植术，6例通过B超、IVU检查随访，症状消失或明显好转，肾积水及输尿管扩张有不同程度的减轻。该手术有一定的并发症，应注意以下几点:①充分切除末段无张力输尿