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肝内胆管囊腺癌是一种极其少见的肝脏恶性上皮性肿瘤，其发生率仅占肝脏恶性肿瘤的0.41%，患者常因症状轻微而不易与其他肝脏占位性病变相鉴别 ［1，2］ ;而肺癌是较常见的恶性肿瘤，但肺癌治疗后复发并肝内胆管囊腺癌的病例尚未见报道。我院1999年4月收治了1例肺癌根治术后复发合并肝胆管囊腺癌的病例，实属罕见，现报道如下，并结合文献分析此类患者的诊治体会。
1 临床资料
患者，男，64岁，1997年3月因右上肺鳞癌行右上肺癌根治性切除术，术后恢复良好，并于术后2年内连续进行了以环磷酰胺为主的化疗2疗程和放疗2疗程。1999年4月偶然发现上腹无痛性肿块而就诊，体格检查发现:肝脏剑突下肿大，可触及约10.0cm×12.0cm大小肿块，质地硬，表面凹凸不平，有囊性感，边缘钝，肿块不活动，无压痛。B超检查，提示:左肝上下径6.8cm，右肝最大斜径12.3cm;左右肝内见多个大小不等的无回声暗区，最大2.0cm;左肝外叶巨大囊性占位，约11.0cm×10.5cm×8.4cm，呈多房性，边界清楚，囊壁呈中强回声，囊壁厚1.9～3.3cm，内壁不光滑，有多个乳头样突起，囊内充满点状弱回声囊液。胆道系统未见异常。胸部X线检查提示右肺门转移性肿块。胸腹部CT检查提示:（1）上纵隔腔静脉后气道前淋巴结肿大，左胸后下胸膜增厚，右肺体积较左肺小，肺野内未见异常。（2）肝脏外形不规则，肝右叶可见数个大小不等的低密度囊性占位，肝左叶可见9.7cm×10.8cm大小低密度囊性占位，并向左向后突出，肿块中心有小的更低密度影，增强后无强化。胆囊大小正常，但向后向右移位，腹膜后未见淋巴结转移。肺功能检查提示放疗后重度肺纤维化，肺功能重度受损。入院诊断:（1）右肺鳞癌术后肺门转移，肝转移癌伴液化;（2）肝内先天性囊肿。鉴于患者不能承受再次手术治疗，即采用“B超引导下肝内肿瘤内注射无水酒精和化疗药物，肺门肿瘤行γ刀治疗”的方案。B超引导穿刺治疗中发现，抽取左肝囊内组织行冰冻切片证实为肝内胆管囊腺癌，穿刺共抽出血性液体110ml，注入无水酒精40ml，化疗药物丝裂霉素4mg，5-氟尿嘧啶1.0g，穿刺过程中无不适，术后给予抗炎和止痛治疗。以后每月行上述治疗1次，后两次穿刺中抽出约100ml左右的血性液体和坏死组织，B超下见囊壁变薄，乳头状突起消失，患者在治疗过程中无不适，平时仅觉上腹部闷胀。肺门复发性肿瘤行γ刀治疗1个疗程，效果欠佳，CT提示右肺门肿块逐渐扩大至整个纵隔，住院3个月后终止治疗出院。随访2年中，患者上腹部症状缓解，闷胀感消失，但囊肿大小变化不大，于2001年9月死于右肺感染、肺功能衰竭。
2 讨论
2.1 肝胆管囊腺癌的临床特点及诊断 肝内胆管囊腺癌多系肝内胆管乳头状囊腺瘤恶变所致，但也可能是先天性肝内胆管畸形发生癌变，如先天性肝纤维化、先天性肝内胆管囊性扩张症、先天性肝囊肿 ［3，4］ 。发病以女性为主（男∶女为1.6∶1.0），平均年龄56.2岁（18～88岁），97%原发于肝内，3%原发于肝外 ［5］ 。其主要临床特点:（1）起病缓，病程长 ［4］ 。（2）症状以上腹部腹胀多见，少数病人可因并发症而出现寒战、发热、黄疸;如果并发囊内出血，则会因囊内压力逐渐升高而出现逐渐加剧的上腹部胀痛。（3）主要体征是肝大，有的甚至达脐，呈囊性感，多系偶尔发现。（4）B超和CT均可提示肝内单囊或多囊性分格状的低密度占位，囊壁附着单个或多个乳头状瘤结节突向囊内，强化扫描可见囊壁均匀增强，增强后囊壁瘤结节显示更清楚。（5）病理特征:标本剖检可见单房性或多房性，少数呈海绵状。囊腔一般较大，囊壁厚薄不均，囊内壁多不光滑，囊内有粘稠液体，其颜色、混浊度及粘稠度随出血情况而各异。镜下可见囊壁衬以柱状上皮或复层上皮，细胞失去正常极向性，胞核大小及形态不规则，胞深染，胞浆丰富，可见核分裂相，有时可见多核瘤巨细胞 ［6］ 。凡符合上述情况应考虑诊断为肝内胆管囊腺癌，结合本例患者，我们认为诊断该病主要依赖影像学检查和病理检查，凡遇到病程较长、右上腹痛和腹胀、肝逐渐增大、B超、CT提示为肝囊性肿瘤者，要考虑本病的可能，本例患者应属于先天性肝囊肿恶变。
2.2 病理分型及治疗策略的决定 根据肝内胆管囊腺癌是否局限于囊壁内，可将肝内胆管囊腺癌分为两种亚型:浸润型和非浸润型，并由此决定对其应采用的治疗方案和预后评估 ［7］ 。非浸润型肝内胆管囊腺癌病人接受外科手术治疗较为理想，如完整切除肿块后可望长期生存;而浸润型肝内胆管囊腺癌的疗效较差，建议采用非手术性治疗方案，如B超介导的无水酒精和（或）化疗药物注射治疗、微波固化 以及射频治疗等。原发性肝内胆管囊腺癌较由肝内胆管囊腺癌或先天性肝囊肿癌变而来的肝内胆管囊腺癌的预后要差 ［8］ 。直接起源于肝内胆管的原发性肝内胆管囊腺癌主要发生于男性，病情发展较迅猛;而起源于肝内胆管囊腺瘤的肝内胆管囊腺癌多见于女性，病程较缓慢 ［9］ 。因此，在选择治疗方案时应区别对待，采用合适的治疗方案。
尽管肝内胆管囊腺癌较肝脏其它实性肿瘤、胆管细胞癌的预后要好，但唯一的、有效的治疗措施仍是根治性手术切除，手术范围包括周围部分正常的肝组织或行规则的肝叶切除。大多数病例在有条件时应尽量施行根治性手术，如果肿瘤能局限于所切除的肝脏内，术后不需进一步的治疗。对于有癌肿转移的病人，有人提倡行放、化疗，而不提倡行抽吸、硬化、囊肿造瘘以及内引流术 ［5，10］ 。对是否应该采用穿刺活检以定性尚有争论，目前多数学者认为不宜采用细针穿刺活检，主要担心针道、腹膜癌肿种植转移 ［7，12，11］ ，因此，在影像学检查高度怀疑恶性囊性病变时应尽量避免行细针穿刺活检。本例患者由于系肺癌晚期肺门转移，加之肺功能因放疗而重度受损，不能承受手术治疗，因而采用B超引导下的穿刺注射无水酒精和化疗药物的方法，效果满意。
参考文献
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作者单位:400020重庆市计划生育研究所
610083成都军区总医院全军普通外科中心