颞骨螺旋CT高分辨率扫描及三维重建对婴幼儿先天性耳聋的诊断价值

　　【摘要】 目的 探讨颞骨螺旋CT高分辨率扫描及三维重建对婴幼儿先天性耳聋的诊断价值。方法 对52例1～7岁感音性耳聋幼儿采用颞骨轴位高分辨率螺旋CT扫描及中内耳三维重建。结果 52例先天性感音性耳聋患儿中检出1例2耳Monndini畸形Ⅰ型;5例9耳Mondini畸形Ⅱ型;1例2耳Modini畸形Ⅲ型;5例8耳大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）;1例2耳耳蜗硬化;1例2耳内耳纤维化患者CT扫描正常，而MRI能够显示其信号明显减低;1例2耳内耳骨化。另12例语后聋患者中检出2例4耳慢性化脓性中耳炎。结论 颞骨螺旋CT高分辨率扫描及三维重建能精确显示中内耳的详细解剖形态、确定病变部位及周围结构，为耳科医生对病人的处理，如手术、植入人工耳蜗、佩带助听器等提供形态学依据。

据国内文献报道 ［1］ ，儿童听力障碍的患病率达5%～7%，1%的新生儿患先天性耳聋，国内每年新增3万聋儿，其中80%尚有残余听力。婴幼儿期是语言发育的关键时期，正常的听力对语言及精神发育至关重要。若能尽早发现听力障碍，有利于积极利用残余听力，及时给予康复措施。颞骨螺旋CT高分辨率扫描及中内耳三维重建能显示中内耳小的骨性结构而不会有任何重叠，为颞骨先天性畸形提供了有价值的形态学资料，而且90%以上的病例横轴位切面像即能提供所需的全部信息 ［2］ 。螺旋CT3D成像能很好地显示正常和异常听骨链的立体影像，有利于病变的诊断。

1 材料与方法

选取52例年龄1～7岁先天性感音性耳聋经电测听及脑干听觉诱发电位反应为重度或极重度感觉神经聋患儿，男20例，女32例;平均年龄3.5岁。CT机型为:Hispeed CT/或西门子Volume Zoom螺旋CT，0.5秒转动1圈，可获取4幅图像。扫描时患者取仰卧位，两侧对称，对不能合作的患儿，口服10%水合氯醛5～10ml，待其入睡后扫描。扫描定位像，两侧分别做靶扫描，视野4.8～9.6cm，基线与听眶上线平行，采用颞骨高分辨轴位容积扫描（120kV300mA515X515）。扫描参数:层厚0.5～1mm，间距0.3～0.5mm，螺距0.5mm，骨重建算法，扫描结束后再行层厚0.5mm，间距0.5mm的内插重建，并将数据传输至工作站，运用功能软件，在工作站将内耳骨迷路结构（耳蜗、前庭和3个半规管）无遗漏地逐层勾勒标识出来，进行内耳骨迷路的三维重建。2 结果内耳结构异常及畸形的诊断标准参照参考文献 ［3～5］ ，包括:耳蜗的高度、宽度;蜗轴、蜗底及内耳道底的骨质改变;前庭、蜗管、半规管、总脚的宽度;前庭导水管及内耳道的宽度等。

先天性耳聋组中显示56耳内耳结构正常。1例2耳Mondini畸形I型，耳蜗未发育，前庭半规管发育不良。CT表现为无耳蜗结构，前庭扩大呈囊样，伴水平（外）半规管、 上（前）半规管和后半规管圆周变小，管径增粗。5例9耳Mondini畸形II型，耳蜗发育不良，并累及前庭及半规管。CT表现为耳蜗发育不良。1例2耳耳蜗仅有1.5周，顶周和中周融合成囊状，底周明显增粗，前庭腔扩大，水平（外）半规管、上半规管和后半规管扩张且残缺不全，仅存留根部而管径明显增粗;2例3耳耳蜗仅有2周，耳蜗扁平，前庭腔扩大，半规管或短粗（2耳）或细小（1耳）。以上各例常可发现在蜗底、蜗轴及内耳道底骨质残缺，内耳道底扩张，前庭导水管扩张。上述内耳畸形在CT三维重建图像上可更直观的体现。1例2耳Mondini畸形III型，CT表现为耳蜗、半规管形态基本正常，仅见前庭腔扩大。CT三维重建图上观察并不满意。5例8耳大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS），主要为前庭导水管扩张。CT表现较为简单，具体诊断标准为:前庭水管外口与总脚之间中点的内径大于或等于1.5mm。颞骨高分辨率CT可发现水平半规管或总脚层面有三角形或裂隙状骨质缺损，其内端与前庭或总角相通。LVAS是指前庭导水管扩张单独存在，而不合并耳蜗或前庭其它畸形。

本组中另有1例（2耳）耳蜗硬化，CT表现为整个岩骨呈近乎一致的高密度影，内耳结构不清，仅在耳蜗总脚处见少许透亮影，前庭、半规管完全骨化。1例（2耳）内耳纤维化，CT表现为耳蜗、前庭和半规管大致正常，仔细观察可以发现膜迷路内密度稍高，但难于据此做出诊断。后经MRI水成像观察，表现为内耳结构不全，耳蜗仅有少许液体，前庭存在，仅见部分上半规管。1例（2耳）内耳骨化，CT表现为蜗管内密度增高，自蜗管向腔内的锯齿样突起、乳突硬化，前庭、半规管部分硬化。语后聋组中显示:2例化脓性中耳炎可以看到中耳腔、鼓窦内气体部分消失，内有积液。11例内耳结构大致正常;1例外耳道狭窄。上述两组中均未发现Michel畸形及内耳道狭窄。

3 讨论

全聋病人的听力损失主要是因为内耳毛细胞病变所致。虽然其耳蜗还存在一定数量的听神经纤维，由于变形的毛细胞不能完成机械能-化学能的转换，无法调制听神经纤维使之产生神经冲动。CT检查在人工耳蜗植入术前必不可少，为手术选择适宜病例，其重点在于检出手术的禁忌证 ［6］ ，如急慢性中耳炎、内耳道狭窄、内耳骨迷路的严重畸形以及耳蜗的纤维化等。随着技术的不断进步，耳蜗骨化、Mondini畸形已不再是绝对的禁忌证，但须提前准备特殊的植入电极。CT检查可以避免手术适应证的错误选择，本组病例检出的15例存在内耳（单侧、双侧）系统结构的异常或畸形，对于单侧的Mondini畸形或单侧的LVAS，可选择健侧行人工耳蜗植入术。同时也可以帮助手术医生预测手术中可能遇到的困难及并发症。如今耳蜗植入术仍是治疗LVAS的严重感音神经性耳聋的重要手段，LVAS患者前庭导水管易并发术中脑脊液漏，即“井喷”现象，增加了术后脑脊液鼻漏及中耳炎发生。对于了解乳突的气化情况及面神经的情况方面，CT具有优势。尽管乳突状况不影响人工耳蜗植入的选择，但对于手术中可能遇到的困难仍有一定的提示。若乳突气化好，手术易进行，若乳突硬化，耳蜗电极插入则较困难。对于耳蜗纤维化患者，CT的价值明显受限。MRI有助于分辨蜗内的液体，确定CT扫描正常时患者究竟有无纤维化。高分辨MRI T2加权可分辨耳蜗软组织异常，膜迷路骨化病例中残存的未闭耳蜗区域以及CT未能发现的内耳和蜗后软组织异常。因而MRI检查是必要的、有益的补充。螺旋CT三维重建将轴位的二维原始图像转换成三维的立体图像，对于内耳结构的显示更为直观。基于操作者对二维图像的理解，勾勒出内耳结构部分，从而得到内耳三维图像。它具有较强的主观依赖性，对于内耳结构异常的认定必须更多地结合原始图像。对三维图像须多方位全面观察，方能理解其立体构向。对于内耳解剖结构细节的观 察，如耳蜗与内耳道底、耳蜗与圆窗-中耳的关系，唯有MPVR（多层面多角度重建）才能显示完全。在扫描技术上运用重叠扫描和超薄层内插重建，可在机器设备的水平一定的情况下充分挖掘内在功能，尽可能提高三维重建的图像质量。对于内耳膜迷路的病变，CT诊断效果远逊于MRI，如CT上前庭导水管扩大只是间接反映了膜性导水管和内淋巴囊骨内部分异常，而MRI却直接揭示了导水管和整个内淋巴囊的扩大，更深刻体现了前庭导水管扩大的解剖病理。总之，颞骨螺旋CT高分辨扫描及三维重建能精确显示中内耳的详细解剖形态，确定病变部位及周围结构，为耳科医生对病人的处理，如手术、人工耳蜗的植入、佩带助听器等提供形态学依据。

参考文献

1 吴希如，林庆.小儿神经系统疾病基础与临床，北京:人民卫生出版社，1999，260-262.

2 Mancuso AA，Hanafee W.Computed tomography and magnetic resonce imaging of the head neck.2nd edition.Wilkins，Balti-more，1985，56.

3 宫娟，兰宝森.先天性感音性聋的CT所见.中华放射学杂志，1990，24:154-158.

4 刘中林，兰宝森，廉能静，等.前庭导水管扩大的研究.中华放射学杂志，1998，32:268-271.

5 李毅红，魏经国，蒋月星，等.先天性感音耳聋的CT诊断.临床放射学杂志，2000，19:343-345.

6 Klein HM，Bohndorf K，Hermes H，et al.Computed tomography and magnetic resonance imaging in the preoperative work-up for cochlear implantation.Eur J Radiol1992;15（1）:89-92.

作者单位:516001广东惠州惠州市中心人民医院

510282广东广州第一军医大学珠江医院