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例2:男，61岁。主因进行性吞咽困难2个多月入院，可进流食，无恶心及呕吐，入院前在外院曾行胃镜检查，诊断食管下段恶性黑色素瘤，要求手术治疗，遂入本院。体检:皮肤无色素沉着，无黑痣无肿物，全身浅表淋巴结不大，腹柔软，肝脾未及，胸片无异常发现。
食管钡剂造影:食管下段食管壁明显僵硬，管腔狭窄，钡过及扩张受限，黏膜破坏紊乱，局部可见不规则的充盈缺损，病变长约6.5cm，印象:食管下段癌。纤维内镜检查病理诊断:食管下段恶性黑色素瘤。于2004年9月2日行食管切除术，术中检查肿瘤位于食管下段约15cm×10cm×8cm，肿物与左肺下叶基底段有浸润性粘连，行食管及左肺下叶切除，食管胃弓上吻合术。病理诊断:食管下段恶性黑色素瘤，蕈伞型，肿物侵及全层累及贲门，镜下肺组织内见瘤组织侵犯。S-100（+）、HMB45（+）、MC-K（-）、Vi-mentin（+），淋巴结转移性肿物，食管旁6/10。本例术后于2004年9月20日出院，出院后行化疗。
讨论:
（1）2例原发性食管恶性黑色素瘤均有典型的病理表现，例1已予报道，例2大体标本呈蕈伞型，镜下:肿瘤主要位于鳞状上皮下，呈团巢状排列，部分呈梭状及弥漫型，瘤细胞浸润管壁全层伴坏死累及贲门，小灶性侵及鳞状上皮。瘤细胞以上皮样细胞和梭形细胞混合存在，上皮样细胞核大核膜厚，有明显的核仁，呈巢状排列，黑色素较少。梭形细胞似呈纤维母细胞样，核大排列成不规则的梭状，并见大量黑色素沉着，另见少量痣细胞样瘤细胞。瘤组织累及肺，食管旁淋巴结10枚，其中6枚有转移，免疫标记S-100（+）、HMB45（+）、MC-K（-）、Vimentin（+）。
（2）原发性食管恶性黑色素瘤为罕见病例，Banner报道其发生率为0.1%～0.4%。我院自1964年1月～2004年9月，外科手术治疗食管恶性肿瘤5417例，原发性食管恶性黑色素瘤发现2例，其发生率为0.04%（2/5417）。
（3）本组2例于术前行内窥镜检查均诊断出食管恶性黑色素瘤，术前内窥镜常易误诊，但依据肿物呈息肉状突出，外被黑色膜，呈偏心性生长，肿物表面常较完整，例1肿物之表面呈完整且光滑，触之柔软，例2肿物虽大，但呈偏心性生长，因此胃镜仍能通过。根据如上特征，常能诊断，最后以病理检查为据。
（4）例1病程已1个多月，但仍可进半流食。例2病程已2个多月，也无发噎或呕吐等症，仍可进食。例2胃镜尚可通过。大体标本肿瘤外的食管壁柔软都可考虑病程虽长但对饮食的影响不象食管癌的严重，这也是症状特点之一。
（5）X线钡剂造影检查类似食管癌，但腔内型肿物呈偏心性，肿物与食管壁呈锐角，透视下有时局部尚有蠕动等应考虑此病。
（6）例1在术后大体标本上可见到距肿物边缘，即锐角之外的食管壁0.5cm范围内黏膜仍呈浅褐色。例2在术后病理诊断为食管下段累及贲门，说明肿物沿食管壁有浸润性，切除肿物应有足够的长度，如全食管切除颈部吻合术。
（7）例1术中探查肿瘤部食管仍柔软易于游离切除。例2虽侵及左肺下叶基底段但仍易于切除。肿物手术易于切除也是特点之一。
（8）两例一为食管中段癌，一为食管下段癌，本病也多发于食管中、下段部位。
（9）原发性恶性食管黑色素瘤的治疗应早期发现，早期给予手术治疗，放射治疗效果不佳，可用于治疗转移性病灶，化疗药物敏感性欠佳，常用DTIC、DDP合用化疗效果较单用佳。此外尚有生物化学治疗、免疫治疗。食管原发性恶性黑色素瘤的恶性程度高，预后差。 （本文图片见封三）
作者单位:030013山西省肿瘤医院胸外科（△ 病理科）