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首页合作平台在线期刊中华医药杂志2005年第5卷第5期临床医学

20例Ebstein畸形的外科治疗

来源:INTERNET
摘要:Ebstein畸形(三尖瓣下移)是一种罕见的先天性复杂畸形,占先天性心脏病的1%左右,病变以三尖瓣发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右心室形成为主,也可合并其他心内畸形[1]。我院自1995~2004年共手术治疗Ebstein畸形20例,现报道如下。其中合并其他心内畸形:房间隔缺损1例,室间隔缺损2例,动脉导管未闭......

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  Ebstein畸形(三尖瓣下移)是一种罕见的先天性复杂畸形,占先天性心脏病的1%左右,病变以三尖瓣发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右心室形成为主,也可合并其他心内畸形 [1] 。我院自1995~2004年共手术治疗Ebstein畸形20例,现报道如下。

  1 临床资料
    
  本组男15例,女5例,年龄:28~50岁,平均32.33岁。病史:心悸、气短5例,心律不齐、心动过速4例,肝大、下肢水肿7例;其中合并其他心内畸形:房间隔缺损1例,室间隔缺损2例,动脉导管未闭1例。行三尖瓣成形术8例,解剖矫治术3例,三尖瓣替换5例,同期处理合并畸形4例。

  2 手术方法
    
  常规建立体外循环,阻断升主动脉,心脏灌注停跳液,切开右心房探查。
   
  (1)如病变为A型、B型,可采用成形术,用双头针带垫片间断褥式缝合法,将下移的三尖瓣缝到正常瓣环位置,对房化心室部分进行折叠,De Vega法环缩扩大的三尖瓣环。
   
  (2)解剖矫治术时,阻断升主动脉后切开右心房,切除房化心室部分,以4-0或5-0Prolene线闭和切口,再切下下移瓣叶及有关腱索乳头肌,用4-0或5-0Prolene线折叠瓣环。心脏复跳后,观察瓣叶活动情况和是否并存关闭不全,连续缝合右心房切口。
   
  (3)三尖瓣替换时,先切除病变的三尖瓣及腱索和乳头肌,也可视情况保留瓣叶及瓣下装置,选择合适的人工瓣进行置换。
   
  (4)如合并其他心内畸形(ASD、VAD、PDA、PS等)应同期处理。
   
  术后注意减轻右心室负荷,在动脉压平稳、组织灌注良好的情况下,CVP维持在一较低水平,尽量在辅助呼吸时不用PEEP,必要时加用强心、利尿药物和控制入量,严密观察心律变化。
    
  3 结果
    
  全组术后死亡4例,死亡率20%,死亡原因:低心排血量综合征、心律紊乱、冠状动脉损伤、三尖瓣关闭不全、三尖瓣替换术后合并出血或血栓形成。其余16例随访3年均成活,学习、工作、生活质量明显改善。
    
  4 讨论
    
  三尖瓣下移是一种少见的先天性复杂畸形,病变范围较广,分为三种类型:A型-前叶位置正常,无下移,后叶及隔叶下移,功能右心室容量足够,房化右心室不大;B型-前叶下移,发育不良,瓣叶活动受限,后叶隔叶下移,但一般瓣叶面积减小不严重;C型-瓣叶面积严重减少,如隔叶或后叶缺如,或仅为膜样残迹,前叶下移,瓣叶结构、腱索和乳头肌严重发育不全,房化右心室明显扩大,功能右心室发育不良,心脏显著扩大。A型、B型可作成形术,C型可能需要行三尖瓣成形加双向格林手术或全腔静脉-肺动脉吻合术,或瓣膜替换术、心脏移植术 [2] 。
   
  三尖瓣关闭不全可使右心室容量负荷加重,右心室扩大,瓣环扩大,加重三尖瓣关闭不全。房化心室的矛盾运动可使右心室负荷进一步加重,导致右心功能不全。合并其他心内畸形会产生相应的血流动力学改变,加重心功能损害。病情轻可无症状,仅表现心悸、气短。重者由于房水平右向左分流,出现明显紫绀和杵状指。右心功能不全时,静脉压升高,肝大,双下肢水肿。体检可见左前胸隆起,可及收缩期震颤,听诊可闻三尖瓣前叶开瓣音,肺动脉第二心音减弱。可通过X线平片、ECG、超声心动图、右心导管和造影得到诊断 [3,4]。
    
  轻者可终身无症状,重者生后症状明显,1年生存率15%左右,33%~50%的患者两岁内死亡,多死于心力衰竭、缺氧和心律失常。症状严重者应及早闭和ASD或卵圆孔,同时行三尖瓣替换或成形术。由于三尖瓣承受的压力低,机械瓣置换易致血栓形成,多使用生物瓣,三尖瓣瓣膜重建术应首选。
     
  参考文献
    
  1 吴清玉.心脏外科学.济南:山东科学技术出版社,2003,480-485.
   
  2 吴清玉.108例三尖瓣下移的矫治.中华外科杂志,1999,37(11):663-664.
   
  3 Carpentier A,Chauvaud S,Mace L,et al.A new reconstructive operation for Ebsteins anomaly of Tricuspid valve.J Thorac Cardiovacc Surg,1988,96:92.
   
  4 Habelmarm S P,Meisner H,Struck E,et al.Results of valveplasty for Ebsteins anomaly.J Thorac Cardiovacc Surg,1981,82:155.
    
  作者单位:650021昆明云南省第二人民医院心血管外科

作者: 龚丽明 2005-7-12
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