点击显示 收起
皮肌炎是一组原因未明的特发性炎症性肌病，临床表现以进行性对称性四肢近端肌、肩带肌、盆带肌无力伴肌痛为特征，并发特征性皮肤损害时即为皮肌炎（DM）。抗合成酶综合征是皮肌炎中的一种亚型，临床诊断以非侵蚀性、对称性关节炎、雷诺现象、发热、技工手及肺间质病变为特点的疾病。由于本病临床少见，且以肺炎首发者，病变进展凶险，易被误诊漏诊，特报道1例，以期提高临床医生对本病的认识。
1 临床资料
患者，男，50岁。因咳嗽、咳痰、气促、发热入院。入院时查体:T37.4℃，P81次/min，R20次/min，BP100/70mmHg。双肺可闻及大量湿罗音，心率81次/min，律齐。肌酶:肌酸肌酶（CK）261IU/ml乳酸脱氢酶（LDH）341IU/ml，肌酸肌酶同工酶（CKMB）321IU/ml，转氨酶（ALT）76IU/ml。肌电图:四肢近端肌肌源性损害，表现为时限缩短，波幅降低，多相波增多。胸片:肺部感染并两下胸膜炎。肺部CT示:（1）下肺肺间质纤维化并右下肺支扩可能;（2）双下肺感染。心电图:窦速。血沉:30mm/h。肝胆脾胰、双肾、前列腺B超无异常。抗HIV:阴性。类风湿因子（RF）:815IU/ml。抗核抗体（ANA）免疫荧光法:斑点型（+）1:40。双链DNA（ds-DNA）阴性。乳胶凝集法抗DNP（++），抗合成酶抗体（酶免斑点法）抗JO-1阳性，抗SCL-70阴性，抗RNP/sm阴性，抗sm阴性，抗SSA阴性，抗SSB阴性，双扩散法抗RNP阴性，抗sm阴性，抗SSA阴性，抗SSB阴性，C-反应蛋白:30.5mmol/L，结核抗体（TB-A b）（+），支原体抗体IgG（+++），IgM（+++）。血气分析:pH7.46，PCO 2 30.1mmHg，PO 2 83.7mmHg，HCO ˉ3 20.9，BE-2.9。入院诊断:抗JO-1抗体综合征，肺间质纤维化，Ⅰ型呼衰。予积极抗感染、抗结核、抗支原体等对症治疗，病情迅速恶化，最终死亡。
2 讨论
此患者根据胸片、肝胆脾胰B超及双肾、前列腺B超，排除了继发性皮肌炎及肿瘤，HIV抗体阴性，不支持爱滋病，无其它流行病学资料支持非典型性肺炎（SARS），其它血清学抗体阴性，也不支持其它结缔组织疾病可能。其病因机制不明，目前认为与细胞免疫和体液免疫紊乱有关，活化的T、B细胞对肌纤维及血管的破坏，体液免疫引起微血管损伤和缺失导致肌纤维缺血损害，肌肉小血管中补体的局部反应引起肌纤维缺血损害，感染、肿瘤、遗传、应激和药物为诱因。血清中有多种抗合成酶抗体，以抗JO-1抗体最常见，90%可见血清抗体，包括:（1）抗合成酶抗体:抗JO-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗OJ、抗EJ。（2）抗SRP（信号识别颗粒）。（3）抗转位因子:抗KJ、抗Fer。（4）抗核抗体:抗Mi-2（核蛋白复合物）、抗56000（56000核蛋白）。（5）其它自身抗体:抗SSA、抗SSB、抗U1RNP、抗U2RNP、抗KU、抗PM-SCL ［1］ 。如IgG、IgM等免疫球蛋白的异常升高，抗核抗体阳性，血沉快，CD 4 /CD 8 下降，CD 4 下降，CD 8 升高，各类血清合成酶阳性率高，如抗JO-1抗体阳性率高达68% ［2］ 。DM/PM合并间质性肺炎是其预后不良的指标之一，除间质性肺炎本身病变外，尚可增加患者感染率，加之PM/DM患者呼吸肌无力易致分泌物潴留。糖皮质激素或免疫抑制剂的应用使感染发生，使许多患者处于感染和病情不能缓解的恶性循环中，最终呼吸衰竭死亡。国内统计DM/PM合并间质性肺炎从出现肺部症状至就诊时间短，平均4～5月，病情重、低氧血症明显，死亡率高达40%。间质性肺炎是DM凶险并发症和常见死亡原因 ［3，4］ 。国外报道PM/DM出现在间质性肺炎症状后，平均生存期仅8个月。Hidano报告间质性肺炎发生在DM后6个月内大部分呈急性进展型发展，在1或2个月内死亡，发生在DM前，病情呈慢性型，多死于肺间质纤维化合并感染，呼吸衰竭 ［5］ 。在治疗上，首选类固醇激素辅以免疫抑制剂（环磷酰胺、环孢素A）或全身放疗、血浆置换、免疫球蛋白等综合治疗。因肺炎首发，在病史追问中发现有肌无力、肌痛、关节痛、技工手，但不被患者主诉，易造成误诊和漏诊，尤其易在呼吸科就诊被延误。
【参考文献】
1 蒋明，张奉春.风湿病诊断与诊断评价.上海:上海科技出版社，2004，195-208.
2 陈敏章.中华内科学.北京:人民卫生出版社，1999，3589-3593.
3 甄莉，俞宝田，张成训.261例皮肌炎预后因素的统计分析.中华皮肤科杂志，1999，32:25-27.
4 薛莺，陈湘君，陈顺乐.皮肌炎119例的预后分析.中华内科杂志，1997，36:32-35.
5 Hidano A，Kaneko K，Arai Y，et al.Survey of the prognosis for der-matomyositis，with special reference to its association with malignaney and pulmonary fibrosis.J Dermatol，1986，13:233-241.
作者单位:412000湖南株洲，株洲市一医院风湿免疫科
（编辑:日 强）