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血管性帕金森综合征(Vascular parkinsonism,VP),是由脑血管因素作为病因引起的疾病,以非对称性肌张力增高、慌张步态、呆滞、无静止性震颤和左旋多巴疗效不佳为临床特征。近年来随着脑血管病发病率的不断升高,该病的患病人数也相应的增加。血管性帕金森综合征的临床诊断应从病史、症状、体征、影像学检查、药物疗效评价等进行综合分析,同时应排除其他原因引起的帕金森综合征。现已证实帕金森病(Parkinson disease,PD)可并发脑梗死,尤其是纹状体的腔隙梗死。虽然有些PD病人基底节和大脑白质有血管性损害,但所有的损害都比较轻微。因VP与PD在诊断方面容易混淆,且两种病的治疗方法又不一样,故将VP的诊断与治疗简述如下。
1 临床诊断指标[1]
1.1 病史 大多数血管性帕金森综合征病人有高血压病史、糖尿病史或高血压合并糖尿病史,不少病人发病前有反复发作的脑卒中病史。
1.2 症状与体征 除有肌张力强直性增高、非对称性强直、慌张步态、表情呆滞、痴呆帕金森综合征的症状、体征外,病人很少有静止性震颤表现,并常伴有锥体束征、假性球麻痹。
1.3 影像学检查 头颅MRI显示皮质和白质有血管性损害,如腔隙性梗死等,主要位于分水岭区、基底节等处,同时可见额叶白质的病灶,如白质疏松等损害。其黑质均无明显变化。一般认为,缓慢起病的血管性帕金森综合征病人其血管损害弥漫的位于分水岭区,而急性起病者血管损害主要位于基底节区。
1.4 应用左旋多巴、盐酸苯海索及盐酸金刚胺疗效不佳。
1.5 患者的症状、体征可有自发的缓解现象。
1.6 应排除其他原因引起的帕金森综合征和帕金森病与VP并存的病例。
2 治疗
临床上血管性帕金森综合征病人多伴有高血压、糖尿病或高脂血症,该病的病理变化主要为尾状核、内囊、苍白球、壳核等基底节区的广泛腔隙梗死以及额叶白质的血管性病灶[2]。因此,特别重视早期治疗,同时要注意整体综合治疗和个体化治疗相结合的原则,如合理的膳食、适当锻炼身体(运动操、太极拳等),调节情绪,戒烟限酒,调控血压、降血糖、降血脂等。可给予改善微循环降低血液粘度治疗,如口服阿司匹林、潘生丁片,静脉滴注脉络宁、川芎嗪、金纳多和肝素或皮下注射低分子肝素等。钙通道阻止剂具有扩张血管、保护脑细胞、抗动脉粥样硬化和维持红细胞变形性能力的作用,如尼莫地平、氟桂利嗪。自由基清除剂,如维生素E、延胡索酸尼唑芬诺。也可以在上述治疗基础上,加高压氧治疗。
另外,近年来治疗帕金森病的立体定向手术对部分VP病人有明显疗效,手术为双侧腹后苍白球切开术,术后对该病的临床症状可有明显缓解。
3 讨论
近年来,血管性帕金森综合征(VP)得到了病理学的证实,肯定了脑多发性腔梗可以导致帕金森综合征的事实。血管性帕金森综合征发病年龄大于帕金森病,且多伴长期高血压,多以肌僵直-少动起病,临床上以对称性铅管样肌僵直-少动为主,静止性震颤少见,可伴锥体束损害表现和智能障碍、尿失禁。其影像学主要表现为基底节、脑室周围多发腔梗死。VP的起病较晚,平均68岁,显著迟于PD的发病年龄。该病患者缓慢或亚急性起病,有研究VP患者高血压者显著高于PD患者,提示长期高血压更易导致VP。可见高血压病可能为VP主要合并症,可能与VP发病有关。有研究发现VP组患者76%有脑梗死病史,提示VP可能与脑梗死有关。血管性帕金森综合征患者脑CT或MRI影像改变多见,其特点为多发性腔隙性梗死,常伴脑萎缩,腔隙病灶主要集中于基底节区、侧脑室周围,且以双侧多见,进一步说明基底节、侧脑室周围腔梗与VP有关。有学者发现基底节、脑室周围腔梗与帕金森症状相关,约1/3出现帕金森病的表现(运动迟缓、肌僵直、震颤),其中腔梗或白质损害所致的运动迟缓、肌僵直、震颤或步态不稳较区域性梗死或没有白质损害者更常见。总之,VP帕金森表现可能与纹状体多巴胺受体受损、纹状体多巴胺能突触后结构受损、黑质纹状体通路、基底节与皮质联系通路受损有关。可见脑梗死引起帕金森综合征成为VP的主要表现形式,VP是腔梗死的常见表现之一。综上所述,以下临床特点可作为血管性帕金森综合征的诊断参考:(1)老年人多见,年龄60岁以上;(2)有长期高血压病或脑梗死病史;(3)缓慢或亚急性起病,初始症状以肌僵直-少动为主,几乎不伴震颤;(4)临床体征以对称性铅管样肌僵直为著,常伴有锥体束受损表现;(5)可伴有记忆力下降、反应迟钝等智能障碍和尿失禁;(6)影像学提示基底节、侧脑室周围多发性腔梗死,双侧多见,黑质无改变,常伴脑萎缩;(7)抗震颤麻痹药物治疗效果欠佳。该病治疗,以治疗原发病为主,如降低血压、控制血糖、降低血脂、降低血液粘度改善脑供血等措施。
【参考文献】
1 郑建中,田时雨.神经病诊断学,第2版.上海:上海科学技术出版社,1988,260-263.
2 王少萍,韩仲岩.血管性帕金森综合征.临床神经病学杂志,2000,13(6):375.
作者单位: 255400 山东淄博,淄博市临淄区妇幼保健院
(编辑:邓 锋)