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完全性大动脉转位是一种青紫型先天性心脏畸形，一家2人同患本病较罕见，现将本科遇到的2例报告如下。
1 病例资料
例1：男，5岁。自幼出现紫绀，逐渐加重。病儿系第一胎第一产，足月顺产。生后7～8个月出现紫绀，逐渐加重。目前病儿卧位时紫绀消失，坐位时出现头面部紫绀，站立后全身出现紫绀，走4～5m后紫绀明显加重；走10m左右被迫蹲踞休息。平时多在居室中，不能外出活动，更不能上学。母孕期体健，孕期曾从事养殖工作，孕期未做特殊检查。查体：男性学龄前儿童。身高：110cm,体重：16kg，血压：90/60mmHg(双上肢)，96/70mmHg（双下肢），营养发育一般，皮肤黏膜紫绀，面颊部毛细血管扩张，口唇黏膜紫绀，三凹征（-），心前区隆起，叩诊心浊界扩大，有抬举性心搏动。心率150次/min，律齐，心音尚有力，于胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音，不向四周传导。双肺呼吸音清。 腹软，肝脾未及。手足指（趾）紫绀，呈杵状。辅助 检查：（1）X线示：心脏呈中度增大，心脏似斜置的鸡蛋，肺动脉段平直，缺少主动脉影，心蒂部狭窄。肺纹理增多。（2）心脏彩超示：完全性大动脉转位并房间隔缺损。
例2：男，3个月，例1之弟。系第二胎第二产，足月顺产。生后即出现紫绀，生后第3天出现重度黄疸。母孕期曾从事喷漆工作，孕期未做特殊检查。查体：心脏杂音不清。行心脏彩超示：完全性大动脉转位。3个月时死亡。
2 讨论
完全性大动脉转位是指主动脉和肺动脉的位置及他们与心室的关系异常，即主动脉位于肺动脉之前，出自右心室，肺动脉位于主动脉之后，发自左心室。其发病率占先天性心脏病的6.68%。发病原因主要与遗传因素和环境因素有关。本病死亡率极高，若不及时治疗，90%患儿在1岁内死亡。因此避免此类患儿的出生尤为重要，为此应重视孕期保健，加强产前检查，孕期及时行心脏彩超等辅助检查，发现该类患儿，及时处理，必要时应终止妊娠。
作者单位： 261100 山东潍坊，潍坊市寒亭区人民医院
(编辑：邓 锋)