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仪器:Sebia Hydrasys LC、Hyrys
方法:琼脂凝胶电泳
染料:氨基黑
一.正常血清:
HYDRAGEL 7, 15
HYDRAGEL 7 PROTEIN(E)
HYDRAGEL PROTEIN(E) 15
正常参考值:
Alb:57%-68%
α1:1.0%-5.7%
α2:4.9%-11.2%
β:7%-13%
γ:9.8%-18.2%
各组分构成:
Alb:白蛋白
α1:α1酸性糖蛋白;α1抗胰蛋白酶;
α2:HP;CP;α2巨球蛋白;α脂蛋白;
β:转铁蛋白;补体系统;β脂蛋白
γ:IgG;IgM;IgA;IgD;IgE
二.双白蛋白血症型:
主要特征:在白蛋白部位有两个区带,光密度计扫描出现双峰,呈剪刀状。
产生原因:双白蛋白血症分为持久型和暂时型两种。持久型主
要是一种家族性血清蛋白异常的疾病,极少见,为
常染色体不完全显性遗传;而暂时型主要是指肾功
能不全的患者在治疗期间使用大剂量的β-内酰胺类
抗生素,可形成快泳动性的白蛋白成分,治疗中断
即逐渐消失。
三.先天性白蛋白缺陷型:
主要特征:由于血清白蛋白的显著降低,血清总蛋白也随之降
低,α1、α2球蛋白明显增高,γ球蛋白也增高。 严
重无白蛋白血症时,白蛋白有时可降为零。
产生原因:本病是极少见的先天性疾病,可能由于肝细胞内白
蛋白合成功能遗传性缺陷或明显低下所致。该病患
者的白蛋白含量尽管只有正常人的0.05%, 而其血
浆胶渗透压仍为正常人水平的 1/2左右, 这是由于
球蛋白代偿性增加所致,如传铁蛋白为正常人的 2
-3倍, α1巨球蛋白为正常人的3.5倍, β脂蛋白为3
倍,IgM为3倍,这时血清白蛋白的半衰期也明显延
长, 可为正常人的3-4倍, 对维持血浆胶体渗透压
均有一定作用。