点击显示 收起
在上世纪七十年代的中国，系统性红斑狼疮几乎是种让人一听就毛骨悚然的疾病，它就像一个不可战胜的瘟神一般，夺去了无数人的青春与生命，无数家庭因此破裂。二十年后，经过我国学者不懈努力，这种疾病的诊治研究已经取得阶段性成果。为此，系统性红斑狼疮的遗传学发病机制和诊疗策略的研究获得了2007年度中国高校科技进步一等奖。
“恶狼”得到驯服
狼疮（英文lupus）一词来源于拉丁语系，其意为“狼”，主要是用来描述系统性红斑狼疮患者的面部皮疹仿佛被狼咬伤一样。“在二十世纪七十年代的中国，狼疮患者的生存状况可以用‘凄惨’一词来形容”，该项研究的负责人上海市风湿病临床医学中心主任、上海市风湿病学研究所所长、上海交通大学医学院附属仁济医院陈顺乐教授如是说。
在七十年代前，医疗水平低下，系统性红斑狼疮一度被国人看作是绝症，甚至被误称为“血癌”，患者的五年生存率只有20%。另外，因为系统性红斑狼疮早期诊断水平较低，因此大多数患者在确诊时都已累及全身多个器官，甚至衰竭。更令人可怕的是，这种疾病超过九成的患者是女性，而且是年轻女性。由于疾病名称与“狼”有关，患者还常常因为传统思想遭受歧视。一个十几岁的孩子因为红斑狼疮而过早夭折在当时变得司空见惯。国际医学界一度得出这样的结论：中国的系统性红斑狼疮患者数量最多，病情最重。
1979年起，由陈顺乐教授领衔的仁济医院风湿病学科开始涉足这个当时国内新兴的学科，系统性红斑狼疮因受累人群多而成为研究诊治的重点。1984年，陈顺乐教授等应用国际先进的免疫学检测方法首先在上海开展了一次大规模的（样本量总共为33668人）红斑狼疮流行病学调查。经过筛查，共发现23例红斑狼疮患者，其中8例原先已经确诊，病情都已有内脏累及，但是通过调查新确诊的患者则病情都很轻。经过统计分析，研究小组得出我国红斑狼疮患病率为70/10万人，女性尤高，113/10万人，约1/1000。1999年美国最新调查得出结论狼疮患者患病率为1/1000，与我国相仿，但我国人口较多，是美国的5倍，由此推算我国的狼疮患者总数为100余万，但是单就患病率来说并无明显差异。
经过将近20年的不懈努力和潜心研究，陈顺乐教授表示，今天中国的红斑狼疮患者生存状况已大为改善。现在，超过90%的红斑狼疮病人在服用少量药物的情况下能够正常生活、工作、娱乐，只有10%左右的病人还需要适当休息。1999年，仁济医院风湿病学科对长期跟踪近20年的50例患者进行随访，其中10年生存率达到84%，18年达到70%，已达国际先进水平。现在系统性红斑狼疮已经成为一种可治可控的炎症性自身免疫性疾病。
“早期诊断”成为关键词
其实，系统性红斑狼疮病情预后不仅与治疗方案密切相关，早期诊断也非常重要。当初，国内如此多的红斑狼疮患者由于未能及时得到诊断，以致病情笃重，失去了最佳治疗时机。围绕如何提高红斑狼疮患者早期诊断，陈顺乐教授研究团队开展了一系列探索。
多年来，他们先后建立了以Hep-2细胞为基质，及免疫印迹等方法测定重要的核抗体Sm、RNP等，无论在诊断敏感性还是特异性上都有了显著提升，并推广全国，大大提高了红斑狼疮患者早期诊断的效率。同时，仁济医院风湿病学科还建立了300个红斑狼疮的核心家系遗传数据库，为该项疾病的基础研究提供了详细全面的第一手资料。研究组还成功进行了系统性红斑狼疮基因组扫描和易感基因的精细定位，在国际上率先确定PBX1和OAZ为易感基因，为今后寻找特异性靶向治疗提供了重要线索。
依靠在风湿病自身抗体检测方面的优势，仁济医院风湿病学科被上海市指定为自身免疫性风湿病参比实验室，并建立快速检测中心，为系统性红斑狼疮的早期、准确诊断提供了良好的保障。
独辟蹊径 跨越禁区
系统性红斑狼疮因累积全身脏器多，早期病情隐匿，确切病因不明而给临床治疗带来不少困难。虽然整个疾病的治疗药物大同小异，但每个个体依然有其特点。正是因为如此，该研究组创立了小剂量免疫抑制剂联合疗法――PMC（激素、甲氨蝶呤、氯喹），在国内全面推广普及，使红斑狼疮患者生存率和生活质量达到了国际先进水平，推动了系统性红斑狼疮治疗观念的革新。
系统性红斑狼疮患者的发病年龄段以育龄期妇女为多。以往由于对本病的认识不足，不少专业人员也认为妊娠会加重疾病本身，因此不宜生育。如今，红斑狼疮患者的生育问题已经不再是一个禁区。从80年代末，在仁济医院妇产科和风湿病学科医师的共同努力下，第一个红斑狼疮患者顺利生产，已经有二百位以上的年轻女性如愿以偿成为妈妈。陈顺乐教授及其研究组于是提出了轻中症红斑狼疮患者，在疾病得到有效控制后，病情稳定持续一年以上，各项指标在合适的范围内，经过专业医师的密切监测，完全有机会顺利安全地怀孕妊娠。