江西赣南医学院成功治疗罕见副肿瘤性天疱疮

2007年02月05日 中广网 19 近日，江西赣南医学院第一附属医院皮肤科收治了一名口腔溃烂拌疼痛，外阴皮诊半年的51岁男性患者。结合病史、临床症状、体格检查及间接免疫荧光检测，该院皮肤科主任孙传寿教授诊断患者所患疾病系我国罕见的副肿瘤性天疱疮。经我国著名皮肤性病学专家、北京大学博士生导师朱学骏教授会诊后得到确诊。据计算机检索和朱教授确认，这是江西省发现的首例副肿瘤性天疱疮。

副肿瘤性天疱疮是一种罕见的自身免疫性疾病，是1990年才认识的一个特殊类型天疱疮，它常常与肿瘤拌发。与这型天疱疮拌发的肿瘤可以是良性，也可以是恶性的，常为淋巴系统的肿瘤。其临床表现主要是皮肤、黏膜损害，拌疼痛，甚至累及食管、气管黏膜而影响呼吸和进食。病人躯干和四肢屈侧面、掌跖处可见大片紫红色斑丘疹，四肢远端可见多形性红斑样皮肤损害，躯干、四肢泛发红班，其上有水疱及大疱，大疱可呈张力性，也可疱壁松弛。病理检查表皮内疱或裂隙，有坏死角质形成细胞，间接免疫荧光检测棘细胞间IgG阳性。患者在发病之初可仅有口腔黏膜的大片糜烂、疼痛，往往因误诊不能得到及时诊治而导致死亡。

朱学骏教授说，对出现了副肿瘤性天疱疮典型临床和病理学特点的患者，应认真做全身体检，进行胸片、B超乃至全身CT检查以寻找相拌的肿瘤。治疗时应首先治疗原发的肿瘤，根据病人情况选择手术切除或化疗、放疗。

据了解，该患者已经在赣南医学院第一附属医院胸外科切除胸腺肿瘤，因诊断及时，肿瘤切除彻底，患者病情得到好转，不久便可出院。专家指出，患者出院后仍需按医嘱服用激素“强的松龙”，并定期随访，以强化愈后。