引起亨廷顿氏病基因突变仅损伤特定神经元

据6月5日的《科学》杂志报道说，一项新的研究可能会帮助人们解开一个谜团，即为什么引起亨廷顿氏病的基因突变仅仅对脑中纹状体内的神经元造成重创，尽管这种突变发生在整个身体的所有细胞中。  如果这些基于细胞培养实验的发现同时也在人体中得到证实的话，这将表明人们可以研发针对这种疾病的新的可能的疗法。这种疾病有着很强的家族性，它会引起无法控制的运动、丧失智力官能以及情绪失控。  

Srinivasa  Subranamiam及其同僚报告说，有一种叫做Rhes的小分子信号蛋白。这种蛋白主要被发现存在于纹状体中，它能与突变的亨廷顿蛋白（Htt）结合。Rhes接着会诱导一种化学性修饰，使得突变蛋白对神经元变得有害。  文章的作者提出，亨廷顿氏病可以在症状开始之前许多年就得到诊断，因此如果有药物可以阻断Rhes  与  Htt的结合可能可以防止或延迟这些疾病症状的出现。