治疗遗传性球形红细胞贫血的新方法：脾脏次全切除术

2005年02月17日 Annals of Surgery. 241(1):40-47, January 2005. 治疗遗传性球形红细胞贫血症的传统方法是采用全脾脏切除术，但术后会增加患者发生严重感染以及出血倾向的风险。而既往的研究显示，脾脏部分或大部切除手术后会出现残余脾脏组织的增生，因而常常由于术后溶血复发而不得不再次行全脾切除术。最近德国的外科医师介绍了一种新的脾脏次全切除法（near-total splenectomy，NTS）以及它的初步疗效。他们共采用此种手术治疗了42例中到重度遗传性球形红细胞贫血患者。保留残余脾脏约10mm3。患者的年龄介于2至42岁间。平均切除的脾脏重量为580g，平均残留的脾脏体积为10mm3（8－11mm3）。其中有1例患者由于手术操作的问题未能保留脾脏而行了全脾切除术。有22例患者术后随访期在6个月至6年，其中21例显示残存的脾脏存在正常的血供，并保留了正常的吞噬功能。1例出现晚期的残余脾脏坏死。残余脾脏术后平均增生至术前的1/4到1/2大小。无一例病人需要输血治疗，症状性溶血均得到明显改善。由此作者认为，这种脾脏次全切除术是安全和有效的，并能够最大程度上减少需要再次行脾脏切除术的几率。