囊性纤维性变的血小板活化

2005年06月23日 Blood, 15 June 2005, Vol. 105, No. 12, pp. 4635-4641. 14 囊性纤维性变（CF）是由于编码囊性纤维变性膜透性调节蛋白(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator ,CFTR)的基因发生突变而引起的。由于该疾病会有肺部炎症的表现，而血小板的活化会引起炎症，所以，来自美国的学者近期就CF中血小板的功能做了一项研究。CF患者的外周血中白细胞和血小板增加，血小板对激活剂的反应也增加。CF血浆引起正常和CF血小板的活化。而CF血小板的活化更强。甚至，洗过CF血小板也呈现出对激活剂的反应增强。CF血小板的高反应并不能完全被PGE1所抑制。Western blotting和RT-PCR的检测显示在正常血小板中并没有CFTR或CFTR特异mRNA。在CF血小板细胞膜中脂肪酸成分有异常。总之，CF患者的活化的血小板及血小板反应增加，这是由单核－血小板聚集，中性粒细胞－血小板聚集及血小板表面P选择素所决定的。CF血小板活化的增加是由于血浆的因素及血小板内在的cAMP循环二种原因，而不是通过CFTR途径。