铁负荷在镰状细胞病患者中非常常见，应引起重视

2007年04月03日 Consequences of Iron Overload in Sickle Cell Disease 2007，4 6 美国密西根州的研究人员近期在一个地方性的镰状细胞病咨询会议上指出，铁超负荷的现象在长期接受输血的儿童镰状细胞性贫血患者人群中非常常见，应该密切监测和治疗。该文的主要作者Paul S. Swerdlow博士指出，虽然铁是人体的必需元素之一，但铁量的超负荷也是具有毒性的。铁具有6种氧化状态，参与许多会破坏细胞和细胞器的自由基反应，从而引发组织发生纤维化和损害的过程。研究发现，反复输血10~20次后会造成铁的迅速累积，最终导致铁的超负荷。由于铁分布于多种组织和器官中，从而会引发心力衰竭、心律失常、肝硬化或纤维化、不孕或性腺功能的异常、糖尿病、生长障碍、关节炎和骨质疏松症等情况。尽管交换输血和铁鳌合治疗能预防或延缓铁超负荷的发生，但大多数成年镰状细胞性贫血患者需要长期的间断输血，从而有着发生铁超负荷的风险。虽然目前关于SCD的研究数据还非常零散，但血色病患者的肝活检结果已证实铁超负荷与机体发生病理性改变的关系。已有研究显示，SCD患者的铁累积速度与地中海贫血患者相似，输血后器官中的浓度也相同。近期的一项共纳入了141名成年SCD患者的调查研究显示，死于铁超负荷的患者比例约为7%。另一项在长期接受输血的成年SCD患者中进行的研究显示，铁超负荷患者疼痛、器官衰竭和死亡率要明显高于血清铁蛋白<1500ng/mL和铁转运蛋白饱和度<50%的患者。综合这些资料，Swertlow博士指出，对SCD患者监测和治疗铁超负荷就非常重要。由于肝脏能准确反映体内铁的累积情况，因此定期评估肝脏的含铁量是监测方法之一。其他的方法还包括肝脏活检、核磁共振检查、超导量子干涉仪检查等。超导量子干涉仪虽然具有非创伤性、敏感性和准确性高的优点，但临床应用还非常有限，尤其是在发展中国家中。