11例眼眶朗格尔汉斯细胞组织细胞增多症的临床分析

2007年03月06日 中华眼科杂志 2006 Vol.42 No.10 P.892-895 10 （宁波）为了探讨眼眶朗格尔汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床表现、影像学特征、诊断方法及治疗原则。研究者对11例眼眶LCH患者的临床症状、眼部体征、影像学检查、治疗方法及随访情况等临床资料进行回顾性分析，其中嗜酸细胞肉芽肿患者7例，汉-许-克综合征患者4例。结果 嗜酸细胞肉芽肿好发于青少年，多单发于眶内。汉-许-克综合征多见于5岁以下的男性患儿，以多灶性组织细胞增生为特征，典型患者具有三联征(眼球突出、尿崩症及多灶性颅骨缺失).患者多以眼球突出、眶区发现肿块就诊。颅部X线片示颅骨多灶性缺失，B超及彩色多普勒超声检查示眶内软组织肿物，CT检查可同时显示眶骨缺失和软组织肿块，MRI检查可示眶内肿瘤及颅内受累情况。可见 特征性的影像学表现有助于LCH的诊断。治疗宜采用综合疗法，即在手术治疗的基础上配合局部放疗及化疗。预后与分型有关，嗜酸细胞肉芽肿预后最好，婴儿型LCH预后最差。