美国华盛顿大学医学院研究人员发现，神经纤维瘤1型（neurofibromatosis 1）基因NF1是脑早期发育的关键基因。NF1通过c-AMP依赖和Ras依赖的两种信号机制，调节神经角质前体细胞（neuroglial progenitor）分别分化为神经元和神经角质细胞。相关结果发表在10月11日Cell Stem Cell上。
美国有10万多名患有神经纤维瘤1型疾病的患者。15%-20%患者的脑瘤来自于星形角质细胞的突变，而60%-70%患者中认知性障碍则由于神经元病变。
两种症状随机或同时发生的现象，使得科学家迷惑不解——因为单个基因的突变影响到两种不同的细胞表型。神经胶质细胞主要提供支持，保护和滋润神经元的作用，而神经元则通过相互交流处理思维和记忆。
研究人员培育出一种小鼠系，这种小鼠可选择性关闭其体内神经干细胞中与人类NF-1相对应的基因。研究发现，NF1表达蛋白神经纤维瘤素Nf1参与两条信号传导途径，即c-AMP依赖途径和Ras依赖途径，从而使得神经纤维瘤素可调控两种细胞的发育。通过Ras依赖途径对星形胶质细胞的发育必不可少，但对神经元细胞的发育则并不必须。反过来，c-AMP依赖途径则对神经元细胞的发育至关重要。
研究人员提示，对神经纤维瘤的治疗可以通过双重途径展开。同时，因为在解剖学上，神经纤维瘤1型病人脑部并没有非常明显的结构缺陷，对该Nf1小鼠系的研究将提供相关问题所在，从而可以更好理解与认知障碍关联的神经纤维瘤1型疾病。
王小理 编译自
http://www.eurekalert.org/pub_releases/2007-11/wuis-cgd111307.php
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