肥胖性生殖无能综合征

 肥胖性生殖无能综合征属内分泌─代谢功能紊乱性疾病。也有人称之谓性腺功能减退症，或Frohlieh氏综合征。

㈠病因

１、西医学观点

    目前认为，本综合征的主要病变部位在下丘脑，病因以占位、脑积水、结核等为主，其中以肿瘤占位为多，病变殃及丘脑下部腹内核等处，致使人体促性腺激素分泌减少，性激素的分泌也随之减少，造成生殖腺发育不全，临床表现为生殖器发育和功能以及第二性征发育不全等一系列男性无睾或类无睾症，从而造成生殖无能。由于下丘脑内有调节食欲的中枢，而饱觉中枢位于腹中核，兴奋时人即有饱感而拒绝进食，抑制时则食欲大增。腹侧核为食饵中枢，兴奋时发生饱腹感而厌食拒食。此二者相互作用，调节人体的食欲于一个正常的动态平衡范围。使人体饥而食，饱而止，维持一定的正常体重。当下丘脑受到占位等病变影响时，上述动态平衡被打破，两个中枢功能紊乱，出现多食善饥的抑制状态，致使进食热量超过人体消耗量而以脂肪形式储存于体内，并超过体重的20％，而且脂肪主要堆积于下腹部，大腿部，面部，尤其是乳房区，呈女性分布。儿童多从10岁以后开始肥胖，阴茎、睾丸发育均小，可伴隐睾等，至青春期亦不长腋毛、阴毛等。

２、中医学观点

    中医学认为，本病主要由脾肾阳虚所致。由于禀赋不足，脾肾阳虚，脾虚则痰湿内盛，肾虚则阳具发育不良，为表盛里虚之象。

㈡检查

１、病史：可有脑外伤、脑炎、脑部肿瘤等病史。食欲旺盛。

２、查体：肥胖，以乳房、下腹部、阴阜部位明显。第二性征发育不全；生殖器官发育障碍，阴茎睾丸均呈幼稚型。若继发于脑部占位病变，可有头痛、呕吐、视觉障碍等。

３、化验：精液检查，精液量少，质地清稀，少精子或无精子，有大量的生精细胞。血清FSH低下。

４、X线、C-T及核磁共振，均可确定颅内有否占位病变。

㈢诊断

１、20岁以下，短期内多食而肥胖，以乳房、下腹部为主。伴生殖器发育及第二性征发育障碍。常因阴茎短小而性交无能。

２、精液检查：少精子或无精子，有大量生精细胞，血清FSH低下。

３、或见头痛、视觉障碍、X光提示占位。

㈣治疗

１、西医治疗

⑴激素疗法：常用ＨＣＧ1000-2000国际单位，每周2-3次，肌肉注射1-3个月，甚至半年，需视病情而定。对青春期后发病，可以单纯使用ＨＣＧ，如果青春期前发病，则需加用ＨＭＧ（人绝经期促性腺激素），ＨＣＧ有ＬＨ样作用，ＨＭＧ有ＦＳＨ样作用，前者刺激间质细胞产生睾酮，后者刺激曲细精管生精功能，一般先用ＨＣＧ4-6周间质细胞加快成熟，加用ＨＭＧ150国际单位，也可使用男性激素，目前多采用十一酸睾丸酮口服或注射，注射剂每月一次，每次250mg，口服量则因病情及年龄的不同而异。过量易造成“性早熟”。

⑵手术、放疗、化疗及伽玛刀等治疗脑部的占位性病变。

２、中医治疗

脾肾阳虚

临床表现：形体肥胖，面色白光，性欲低下，性功能减退，精液量少。腰酸腿软，四肢乏力而欠温，舌体胖大，舌质淡嫩，苔薄白滑，脉沉缓无力。

治疗方法：补肾健脾，温阳化痰。

遣方选药：景岳赞玉丹化裁

熟地20g、白术20g、枸杞子20g、炒杜仲15g、仙茅15g、仙灵脾15g、巴戟天10g、山茱萸15g、肉桂15g、人参20g、紫河车20g、茯苓20g、炙甘草15g等。

㈤疗效判定

１、痊愈：生殖器和第二性征发育如同龄正常范围。

２、有效：生殖器发育较治疗前进步，第二性征也有所改变。

３、无效：治疗前后无改变。

㈥预防与调护：

１、学习有关知识，及时发现病变，及时到医院检查，及时治疗。

２、本病治疗时间较长，一定要按疗程治疗。

㈦存在的问题

    本病如果早期发现是可以恢复一定的性功能和生育功能的。但由于许多家长对本病认识不足，致使患者到成年才来院诊治，失去了治疗机会，非常可惜。

    另外，中医学治疗本病具有无副作用，无痛苦等特点，但研究较少，有待于努力。