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胰腺囊性纤维性变

来源:网易
摘要:概述胰腺囊性纤维性变(Cysticfibrosisofthepancreas)是一种婴儿的先天性胰腺广泛囊性病变,病损可包括多个器官或腺组织(胰、肺、肝或汗腺),由于多个外分泌腺功能失常所致。本病首先由Fanconi在1936年描述,并定名为“胰腺囊性纤维性变”。病因病理病机在病理学上,可见异常的粘液积聚,造成胰腺、肝脏、肺和小肠......

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概述
胰腺囊性纤维性变(Cystic fibrosis of the pancreas)是一种婴儿的先天性胰腺广泛囊性病变,病损可包括多个器官或腺组织(胰、肺、肝或汗腺),由于多个外分泌腺功能失常所致。本病首先由Fanconi在1936年描述,并定名为“胰腺囊性纤维性变”。本病十分少见,在欧美儿童中发病率略高。

病因病理病机
在病理学上,可见异常的粘液积聚,造成胰腺、肝脏、肺和小肠的通路梗阻,引起明显的临床症状。

1.胰腺
胰腺实质细胞萎缩和消失,间质纤维组织增生;不定型嗜伊红性物质阻塞了胰腺腺泡及腺泡的管腔,使之呈囊性扩张;胰腺内炎症改变也很明显,但胰岛组织正常;整个胰腺变硬,表面不规则。由于胰液和胰酶(淀粉酶、脂肪酶和蛋白酶)形成不足或排出困难,胰腺的外分泌减少,使食物的消化、吸收发生障碍,尽管病人饮食尚好,仍可出现体重减轻、营养不良、发育迟缓。

2.肺脏
几乎所有的病人均有呼吸道的受累。由于呼吸道粘膜的分泌减少,粘液成分的异常及物理化学特性的改变,使大量粘稠瘘液难以咳出,引起支气管梗阻。这种病变可由主支气管扩展至细小支气管,使病情加重,有的病人可出现肺不张。因此,病人常表现为慢性咳嗽、粘稠痰和反复发作的支气管感染。

3.胎粪性肠梗阻(Meconium ileus)
10~15%胰腺囊性纤维性变的病儿,在出生后即出现厚而粘稠的胎粪淤积在肠道,并引起肠梗阻;肠腔内的干燥粪块堵塞。

4.肝脏
在大体标本上可见小而凹陷的硬化性病灶。组织学检查,胆小管被嗜伊红的无定形物质所堵塞,其周围可见纤维组织增生和炎症反应。约25%的病人肝内有局灶性胆汁性肝硬变;当多数局灶性病变互相融合时,则形成弥漫性胆汁性肝硬变,甚至并发门静脉高压症。
此外,在胰腺囊性纤维性变病人,汗腺和唾液腺分泌物中氯化物和钠的浓度比正常人高2~5倍,钾的变化不显著。由于过量氯化物和钠的丧失,可引起电解质紊乱。

临床表现
胰腺囊性纤维性变病人多数表现为胰腺外分泌功能不足引起的消化吸收不良及肺功能不足的症状。
(1)脂肪泻与营养不良,病人的粪便呈油脂状,并有奇臭。
(2)双侧慢性支气管肺炎、阻塞性肺气肿反复发作,痰液粘稠。
(3)腹胀、呕吐、腹部膨隆、肠鸣音亢进等肠梗阻表现,称为胎粪性肠梗阻。

诊断
1.十二指肠液中胰蛋白酶等各种酶成分缺乏,对诊断有重要意义。
2.汗液中氯化物和钠的浓度显著增高,正常汗液氯化物浓度4~60mmol(平均27mmol);钠离子10~80mmol(平均52mmol);而胰腺囊性纤维性变病人氯化物达50~160mmol(平均106mmol),钠浓度为80~190mmol)。测定汗液中氯化物和钠的浓度,已作为胰腺囊性纤维性变的诊断方法之一,正确率达99%。
3.家族中有患此病者,对本病的诊断也有帮助。
4.结合X线检查、钡餐以及组织形态学检查不难做出诊断。

作者: 2006-8-18
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