胰岛细胞类癌

概述
胰岛细胞类癌（Carcinoid）是起源于EC细胞的肿瘤，具有分泌5-羟色胺（5-HT）或5-羟色氨酸（5-HTP）等激素的功能，部分病人在临床上可出现类癌综合征（Carcinoid syndrome），属于一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤。早在1907年，Oberndorfer首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌，并提出类癌这一名词。Lembeck于1953年在类癌组织中发现有5-羟色胺存在，并且是引起类癌综合征的生物活性物质。Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠3种，其中前肠类癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性肠肽和多肽激素，产生不典型类癌综合征；中肠类癌例如阑尾类癌分泌5-HT，具有典型类癌综合征；而后肠类癌多无功能。胰岛细胞类癌与中肠类癌不同，它产生类癌综合征时并不一定提示肝脏有类癌转移。

病因病理病机
EC细胞具有APUD细胞的特点，广泛分布于胃肠道、胰腺和肺。当类癌体积较小，直径不超过3.5cm时，一般不引起症状和体征；而类癌体积较大时，由于产生大量的5-HT等胺和多肽类激素，使肝脏不能有效地代谢、灭活这些类癌的分泌产物，于是5-HT、5-HTP、缓激肽、胰多肽等都进入体循环之中；另外，当类癌发生肝转移时，肝内转移癌分泌的激素可以未经肝细胞代谢而直接进入体循环，并作用于靶细胞，从而出现类癌综合征。

临床表现
胰岛细胞类癌可有典型的类癌综合征表现：阵发性面色潮红、低血压、眼眶周围水肿和流泪等。

1.阵发性皮肤潮红（Intermittent flushing）：主要发生在颜面部、颈部和前胸部等暴露部位，也可遍及全身。皮肤潮红的发生多呈阵发性、突然性出现，呈鲜红色或暗红色，持续时间为数分钟至1～2天不等，但黑色人种或肤色黝黑的病人皮肤颜色变化可不明显。如果病程较久，则在经常发作的部位可出现固定性皮肤改变，局部呈多数细血管扩张，皮肤呈暗红色。影响皮肤潮红发作的因素可有：饮酒、疼痛、情绪波动和体力活动等可诱发皮肤潮红，肾上腺素和去甲肾上腺素也能促进发作；应用α-肾上腺素能阻滞剂则能制止皮肤潮红的发生。在发作皮肤潮红的同时，病人往往伴有心动过速、低血压、眼眶周围水肿以及胃肠、肺的症状。

2.心血管系统症状：病人在出现皮肤潮红时，可伴有心动过速、血压下降甚至休克；晚期可发生心瓣膜病变或充血性右心衰竭。

3.呼吸系统症状：有20～30%的病人在发生阵发性皮肤潮红的同时，可出现哮喘和呼吸困难，与支气管哮喘相似。其机理为5-HT等物质引起支气管平滑肌痉挛所致。

4.消化系统症状：病人可不同程度地伴有腹痛、腹胀、腹泻等症状。腹痛多与原发肿瘤和/或转移癌的部位、以及瘤体增大时对周围组织的挤压和破坏有关。腹泻多为水样，严重者1天可达10～20次，应注意与WDHA综合征的鉴别。

5.眼眶周围水肿、结合膜出血、流泪，多伴随皮肤潮红出现。

6.其他症状：伴随胰岛细胞类癌，有时亦可有其他内分泌激素功能亢进的表现，如胰岛素、胰高血糖素、生长激素、甲状旁腺素、促肾上腺皮质激素等，一般都有相应的特征性表现可供鉴别。在类癌的晚期，也可出现消瘦、贫血、低蛋白血症等恶液质表现。