食管失弛缓症

概述
失弛缓症是一种原发性全食管运动功能障碍性疾病，特征是①食管体部无蠕动。②吞咽时食管下端括约肌不松弛或不完全松弛。③静息时食管下端括约肌压力增高。失弛缓症虽然是一种良性疾病，对生活质量、健康和寿命影响极大。由于吞咽困难，患者可采用一切办法，包括体位、饮水、反复吞咽等措施，使患者羞于在众人面前就餐，愿单独进食，造成心理压力，严重影响社交等活动。

病因病理病机
本病表现为食管远端狭窄、体部扩张弯曲延长、肌层增厚，特别是环形肌最为明显，组织学检查见神经节细胞减少，在食管体部肠肌神经丛的单核细胞浸润和纤维化。在食管远端神经节细胞数目减少。迷走神经纤维不管有髓鞘破裂，神经丝断裂，轴浆肿胀，轴索——许旺膜及轴索膜分离。迷走神经背运动核的神经细胞数及结构均有异常变化。食管平滑肌的超微结构可见微丝脱落。因此，可以看出从脑干、迷走神经纤维、肠肌神经丛一直到肌肉神经纤维都发生退行性变，食管失去神经支配。但病毒、外毒素、癌肿、寄生虫和胃泌素如何产生影响，以及原发病灶在何处等，其致病机制尚不清楚。

临床表现
发病率低，约1/10万，可有家族史。主要表现为吞咽困难、反胃和胸痛，一般再现症状时间较久。但幼儿症状不明显，常为非特异性易混淆的症状，将在后面儿童失弛缓症中叙述。

1.吞咽困难 有以下几个特征：①开始进食时并不立即出现吞咽困难，随着进食量不断增加，由于食管排空障碍，症状明显起来。②不管进固体或流食都一样，有时进流食时吞咽困难截然不同。③吞咽困难程度与食管扩张程度成反比，即食管越扩张，吞咽困难越轻。④食管排空主要靠重力，所以病人可采取各种方式，如站着进食或不停的走动，饮大量液体以及用力吞咽，反复吞咽，深呼气后憋气等动作，主要是借此加大食管内压力，迫使食物排入胃内。⑤快速进餐，用过冷或过热食物以及情绪紧张等不良刺激可使咽下困难加重。

2.返流 返流症状较吞咽困难发生迟随着疾病的发展，返流的发生时间与返流物有怕不同。发病初期约有90%的病人发生在餐中和餐后，返流内容为刚就餐的食物，量少，随着食管体部的不断扩张，食管的容量逐渐渐扩大，大的可达1L以上，返流的次数较前减少，可能每2～3d发生一次，返充物的量较前增多，并且出现隔夜甚至几天前吃的食物，具有腐败臭气。大约有57%的患者卧位时出现返流，睡醒后发现枕头或被褥上有返流物。有些患者对此漫不经心不以为然，但对有经验医生来说应仔细询问，以便深入地了解掌握病情，同时也要询问在睡眠中有无因返流而造成的误吸，发生难以忍受的呛中高咳，由于剧烈的咳嗽被迫坐起。尤其是对发生或经常发生支气管炎、肺部感染、肺脓肿、支气扩张者，更应当想到可能系食管返流所致。返流物中有血迹是要高度重视有无并发癌肿，因为此类患者并发癌者约3%。

3.胸痛 在发病初期有自发性胸骨后疼痛，可向肩臂和下颌部放射，持续数分钟至数小时。当食管扩张至屈曲延长后疼痛消失。疼痛发生时，进饮料或舌下含服硝酸类药物可缓解。引起疼痛的原因尚不清楚。

4.体重减轻及出血 由于吞咽困难，常常使患者畏惧进食，营养摄入不足，因此造成不同程度的体重下降、营养不良等。出血不多见，多数为食管炎症所致，但也不能忽视癌肿的可能。