摘要:由于DNA修复缺陷,第14对染色体易位所引起,具有体液免疫和细胞免疫异常,突出的表现为胸腺发育障碍、淋巴系统形成不全、皮肤粘膜毛细血管扩张,各脏器可见巨核症。临床表现特征为进行性小脑变性、眼结膜和皮肤毛...
06-07-24摘要:概述又称前核间型眼肌麻痹综合征、内侧纵束综合征。病因病理病机为内侧纵束在神经膝水平处损害引起。见于多发性硬化及桥脑神经胶质瘤、血管病变、梅毒、酒精中毒与脑干炎症的病人。临床表现特征为单侧性眼球震颤合...
06-07-24摘要:概述又称Lennox-Gastaut氏综合征、瞬目—点头—跌倒发作、肌阵挛性起立不能小发作等。基础疾病中精神发育迟滞占绝大多数,其次为脑性瘫痪、颅脑外伤后遗症、脑炎后遗症等,本病可能为脑发育障碍加上某种器质性损害...
06-07-24摘要:概述又称Leigh氏脑病、亚急性坏死性脑病、小儿Wernick氏病(误称),是婴幼儿期亚急性地进行性遗传变性疾病。病因病理病机病因未明,可能为常染色体隐性遗传。发现病人脑内三磷酸硫胺缺乏,中枢神经系统对称性坏死...
06-07-24摘要:概述又称颞叶切除后行为变态综合征。病因病理病机切除恒河猴两侧颞叶(包括20、21、22区,海马回,杏仁核)后,经3周~2年出现此特殊表现。在人类见于切除双侧癫痫病灶、脑炎后,Alzherimer氏病及Pick氏病、脑挫伤...
06-07-24摘要:概述又称,Horton氏头痛,丛集性头痛。Horton氏认为此种类型头痛与组织胺关系密切,它曾对此病患者在间歇期内皮下注射组织胺试验表明,60%的患者可诱发头痛发作,并且血中组织胺之增高和消退均非常迅速,提示与急...
06-07-24摘要:病因病理病机(一)甲状腺性 常见于各种甲亢碘治疗后,亦可因甲状腺炎症、手术切除、碘代谢紊乱、药物、食用和遗传等因素引起。其主要机理是甲状腺激素合成不足。 (二)垂体性 由于垂体分泌和释放TSH不足,甲状...
06-07-24摘要:有主观感觉障碍(麻木、疼痛以及异常感觉),客观感觉轻,或有手、袜套样感觉障碍。好发于10岁以下的儿童,继发热之后出现无感觉障碍的弛缓性瘫痪。病变水平以下的运动、感觉、反射消失,在感觉消失区的上缘可有一...
06-07-24摘要:概述又称,左侧角回综合征。优势半球综合征。病因病理病机主侧半球顶叶与颞叶角回病变,以顶后动脉或角回动脉闭塞常见。临床表现Gerstmann氏综合征成立的前提为:言语理解力和表达能力无障碍、物体和空间的认识保存...
06-07-24摘要:概述又称,一侧颅底综合征。Garcin-Guillain 氏综合征。病因病理病机颅底肿瘤(蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤)或来自颅骨下部的颅外肿瘤(上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤)向颅底蔓延,导致一侧颅神经...
06-07-24摘要:概述又称,额叶基底部综合征。病因病理病机额叶底部肿瘤或蝶骨嵴、嗅沟脑膜瘤压迫一侧视神经,使视神经周围的蛛网膜下腔闭塞,引起视神经原发性萎缩而不出现视乳头水肿,但由于肿瘤的存在引起颅内压增高,因而在对...
06-07-24摘要:病因病理病机桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害。临床表现表现为病侧面神经麻痹和向病侧之水平性凝神麻痹以及对侧偏瘫。前者表现为脑桥片状低...
06-07-24摘要:概述又称,海绵窦综合征。垂体蝶骨综合征。海绵窦血栓形成综合征。病因病理病机由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(1、2支)颅神经麻痹。
06-07-24摘要:概述又称,亚急性坏死性脊髓炎综合征。病因病理病机是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死。以静脉为主,呈蛇行状屈曲,血管壁肥厚内腔狭窄,引起血液循环障碍导致脊髓病变。早期常有脊髓性间歇性跛行。
06-07-24摘要:概述又称,眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征。急性播散性脑脊髓神经根综合征。也可能是异型或非典型的Guillian–Barre氏综合征。临床表现本病青壮年多见,男性的发病率较女性多一倍,多数有呼吸道或消化道...
06-07-24摘要:概述又称,类重症肌无力综合征。肌无力—肌病综合征。癌肿伴肌无力综合征。由于运动神经末稍乙酰胆碱的释放减少,使神经肌肉传导障碍。
06-07-24摘要:概述又称,低位神经根综合征。臂丛下部综合征。内侧索或臂丛神经炎。病因病理病机累及臂丛(C8~T1)内侧索和交感神经纤维的病变。
06-07-24摘要:概述又称,上颈神经根综合征。病因病理病机分娩时头臂牵引致臂神经丛麻痹引起者较多。成人多因外伤、颈椎病等致第五和第六颈神经根损伤,引起肩胛和臂部肌肉麻痹。出现颈肩、肩胛部、前胸及上肢的疼痛,以及相应肌...
06-07-24摘要:概述又称,Dandy–Walker畸形。第四脑室孔闭塞综合征。病因病理病机第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞。临床表现Dandy-Walker畸形多于生后六个月内出现脑积水症状和颅压增高症状,亦可伴有...
06-07-24摘要:临床表现早期症状以精神症状、视觉症状及运动症状等三种症状中之一种开始,约50%病例的早期症状为精神症状,表现为记忆力减退、定向力缺失、理解力、判断力、计算力下降以及情绪不稳等。运动症状以步行障碍和不自...
06-07-24摘要:概述又称,颞颌关节综合征。颞颌关节疼痛一切能紊乱综合征。病因病理病机臼齿缺如、不正咬合或复咬合导致咬肌过度收缩或下颌关节变性,下颌踝移位,下颌神经之耳颞支及鼓索支承受机械性刺激,耳咽管受压。临床表现...
06-07-24摘要:概述又称,枕骨髁—颈静脉孔连接部综合征。腮腺后窝综合征。半侧舌喉肩咽瘫综合征。病因病理病机因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性舌咽、迷走、副、舌下神经之周围性瘫痪。
06-07-24摘要:概述又称,小头、纹状体小脑钙化和白质营养不良综合征。侏儒症、视网膜萎缩和耳聋综合征。临床表现以早老为其特征,婴儿期正常,两岁后发病。面容苍老,眼球内陷,身材矮小,背躬,肢体屈曲,肌肉瘦削,皮肤对光敏...
06-07-24摘要:概述又称,Cestan氏Ⅱ型综合征。病因病理病机此征见于脑桥性麻痹,病灶位于延髓的外侧部。多因脑底动脉较大分枝的栓塞引起,偶见于肿瘤、感染、延髓空洞症等。临床表现病灶同侧软腭和声带麻痹,吞咽和构音困难、眩...
06-07-24摘要:概述又称,脊髓半侧损害综合征。病因病理病机脊髓半侧病变,多因外伤、椎管内肿瘤、出血、脊髓空洞症等致脊髓后束(司深感觉和部分触觉)、脊髓丘脑侧束(司痛温觉)、脊髓小脑束(司本体感觉)和锥体侧束(司运动...
06-07-24摘要:概述又称,胼胝体肿瘤综合征,为胼胝体肿瘤所特有症状。特征性的精神症状往往早期出现,以无欲、嗜睡、记忆力障碍为主,并有抑郁状态。 胼胝体膝部受损时早期即出现精神症状、面肌麻痹、偏瘫肢体的上肢比下肢重。...
06-07-24摘要:概述又称,鳄泪综合征,味泪反射。病因病理病机(一)伴发于先天性外直肌麻痹之鳄泪综合征 此由于外展神经元核上性或核性异常和脑桥泌涎核之异常分化引起先天性落泪倾向。 面神经麻痹早期出现之后天性鳄泪综合...
06-07-24摘要:概述又称,失语—失用—失读综合征。顶叶综合征。病因病理病机凡顶叶和血循环障碍、肿瘤、以及外伤等均可引起本征,但以大脑中动脉皮质支中之顶枕支闭塞最常见。如果大脑中动脉广泛受损,则可出现偏瘫等多种半球症...
06-07-24摘要:概述又称,Horner氏综合征。颈交感神经系统麻痹综合征。鉴别诊断(一)急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死,幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏综合征。 (二)脊髓颈8·胸1的横贯性损害可出现手部小...
06-07-24摘要:概述又称,颈后交感神经综合征 。病因病理病机颈椎第4~6节段因关节炎、创伤、颈椎病等致颈后交感神经(第5对和第8对)的多种刺激症状。鉴别诊断(一)颈椎病(cervical spondylosis) 颈4~6椎间盘突出、锥体...
06-07-24摘要:概述又称,皮层性注视麻痹。由于皮层各注视中枢相互联系,所以一侧皮层损害所致的注视麻痹时间很短,约数小时到三天左右恢复,双侧皮层损害所致的注视麻痹多为恒久性。枕叶注视中枢病变很少引起侧视麻痹。鉴别诊断...
06-07-24摘要:概述又称,周期性动眼神经麻痹。临床表现动眼神经麻痹期(睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜)与痉挛期(上睑收缩、瞳孔缩小、眼球由内收至正中位)的反复出现。鉴别诊断(一)Balint氏综合征( Balint’s syndrome) ...
06-07-24摘要:疑核—脊髓—丘脑束麻痹综合征。临床表现表现同侧软腭与声带麻痹,喉部感觉丧失,舌后1/3味觉障碍。对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍,本体感觉正常。尚有交感神经障碍,出现Horner氏征。
06-07-24摘要:脑叶萎缩症。失语—识别力丧失—运动不能综合征。Pick(A)氏综合征。病理改变为双侧性脑叶萎缩,主要限于颞叶和额叶,较少波及顶叶。
06-07-24摘要:概述又称,Arnold-Chiari二氏畸形。基底压迹综合征。病因病理病机本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形,向下作舌形凸出,并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明,有三种见解:①流体力学说:胎儿期患...
06-07-24摘要:概述又称:阿·罗氏瞳孔。病因病理病机阿·罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。②瞳孔小。
06-07-24摘要:概述又称,尖头并指(趾)畸形。并指(趾)尖头综合征。临床表现(一)尖头畸形 头形尖而短,前额高耸,冠状缝早期愈合,颅骨纵轴增大,大囟门部向前上隆起。 (二)肢端畸形 并指(趾)多为左右对称,程度不等。
06-07-24摘要:概述又称,强直性瞳孔综合征。瞳孔紧张症。③动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失,至今机理不明。
06-07-24摘要:概述Abadie氏综合征指脊髓痨(一种实质性梅毒)患进跟腱之压痛觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要体征。此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高,故有助于早期诊断。往往两侧均为阳性,跟腱压痛觉障碍的程度...
06-07-24摘要:临床表现 临床表现主要有头昏、头痛、失眠、健忘、注意力不易集中、焦虑、紧张、烦躁、疲乏,工作效率降低,怕声、耳鸣,全身不适和精神萎靡等。鉴别诊断(一)躯体感染所致的精神障碍(mental disorders by ph...
06-07-24