骨肉瘤

概述
骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。该瘤恶性程度甚高，予后极差，可于数月内出现肺部转移，截肢后3～5年存活率仅为5～20％。发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三，其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性，也有少数为成骨性，发病年龄：可发生在任何年龄，但大多在10～25岁，男性较多。肿瘤多处于骨端，偶发生于骨干或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的软骨，纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。早期肿瘤主要部分在骨膜下，融合于骨皮质，溶骨性瘤组织，软骨成份少，骨破坏较快，循环丰富，骨坏死区可形成包裹，肿瘤向邻近软组织扩散，可发生病理骨折，少数肿瘤骨质坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节，偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展及骨膜反应，常有骨膜高起形成三角通称考德曼（Codman）氏三角，并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小，形状不一，有小型多核巨细胞，梭形细胞，不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞，细胞核大，染色很深。几乎所有转移均经血液转移至肺，少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。

临床表现
疼痛为早期症状，可发生在肿瘤出现以前，起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈，常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉扩张，有时可摸出搏动，可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭，多数病人在一年内有肺部转移。
X线片表现：骨质致密度不一。有不规则的破坏，表面模糊，界限不清，病变多起于骺端，因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角，有与骨干垂直方向的放射形骨针。
临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛，肿胀等应认真检查，根据病史、体征及X线片表现，大多可以诊断，必要时作活体组织检查。
应注意与下述病变鉴别：骨化肌炎、掌骨和蹠骨结核性骨炎（此处骨肉瘤极少发生），慢性骨髓炎、骨囊肿与巨细胞瘤等。

诊断
1.多发于１５—２５岁青少年，好发于四肢长管骨干骺端。膝关节上下部位最常见。
2.主要症状是局部疼痛，初为间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛，夜间尤甚。
3.局部皮温高，静脉怒张，肿块生长迅速，压痛，可出现震颤和血管杂音，可有病理性骨折，关节功能障碍。
4.全身毒性反应，食欲不振，体重减轻，最后衰竭，出现恶液质。
5.贫血，白细胞增高，血沉块，碱性磷酸酶增高。
6.Ｘ线摄片之特征。
7.病理检查可明确诊断。

治疗
1.骨肉瘤之治疗强调早期综合治疗，以手术和化疗为主。若诊断明确尚无肺转移，应施行高位截肢术或关节离断术，随后化疗。
2.合并单一肺转移源者可同时施行截肢术和肺转移源切除术。
3.放射治疗对骨肉瘤不敏感，仅用于手术前、后之辅助治疗，或肿瘤不能切除或肺转移时应用。

用药
1.骨肉瘤主要行综合治疗，包括手术、化疗、放疗等。
2.自７０年代以来，盛行大剂量化疗，应用于术前和术后，使骨肉瘤的治愈率大大提高，五年生存率可超过５０％。
3.化疗常用于以下一些情况：(1)作为手术的辅助疗法；(2)某些部位无法作根治性手术；(3)作为晚期的姑息疗法；(4)病人拒绝手术。常用的化疗药物主张二种以上的联合用药，并注意保证尿量多和碱化尿液，以减轻肾脏之毒性反应。