淋巴管瘤

概述
由于淋巴管增生和扩张而成的淋巴管瘤（lymph-vessel tumor）是一种良性肿瘤。主要由内皮细胞排列的管腔构成，而其中充满淋巴液。因组织结构不同临床上又分为毛细淋巴管瘤、海棉状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三种类型。儿童发病多见，据临床观察作者发现成人发病也常见，肿瘤生长缓慢，自行消退极罕见。

临床表现
1.单纯性淋巴管瘤：四肢、阴囊皮肤、口腔粘膜常见，体表者呈厚壁小泡，疣样突起，淡黄色，混有小血管时呈淡红或紫红色。病变间皮肤正常，无痛无痒。发生于舌部者，呈巨舌症。
2.海绵状淋巴管瘤：可发生于体表也可发生于深部组织。局限性者呈不规则的软肿块，边不清，无触痛，弥漫性发生在肢体者，肢体肥大畸形，骨骼肥大，呈橡皮肿样变化。发生于舌唇部位，则出现巨舌、巨唇症。
3.囊状淋巴管瘤：临床上最多见，颈部者占３／４。局部为质软的囊性肿块，有波动感，透光试验阳性。肿瘤与皮肤无粘连，生长缓慢，囊内感染者出现感染症状，囊内出血者瘤体骤然增大，张力增高，青紫色。生长于口底、咽喉或纵隔者可压迫气管食管，引起呼吸窘迫和进食困难，甚至危及生命。

诊断
1.淋巴管瘤
多发生在四肢、头颈及胸壁。位于舌部者为巨舌症，位于唇部者为巨唇症。瘤体柔软、无痛，压之可消失。如囊内出血或富有静脉时，呈青紫色。

2.囊状水瘤
先天性，较少见，多在2岁前发现。多在颈部锁骨上胸锁乳突肌后侧，有时发生于腋窝、胸壁等部位，为囊性肿块，具有向四周蔓延生长的特点，肿块质软、透光，一般无压痛，穿刺后抽出透明或乳糜样液体。

治疗
1.期待自愈疗法；对较小局限的淋巴管瘤，不影响功能又无碍美观者，可以不治疗，观察随诊１-２年，无消退反而增大者再行治疗。
2.囊性水瘤或海绵状淋巴瘤都应予注射疗法以减少并发症和争取理想的美容效果。
3.淋巴管瘤继发感染以不宜注射或手术治疗，先行控制感染。
4.囊内出血并非注射时或手术疗法的禁忌症。
5.手术治疗。手术指征：(1)颈、口底、眼脸部淋巴管瘤影响呼吸、进食、视力等功能，甚至危及生命者；(2)注射治疗无效者；(3)巨肢、巨舌、巨唇影响功能及外观，需进行手术整修者；(4)腹腔、纵隔等不能进行注射疗法的淋巴管瘤。

用药
一般性手术的预防性抗感染选用主要作用于革兰氏阳性菌的药物（如红霉素、青霉素等），体质差或并发感染者常联合用药，较常用为：作用于革兰氏阳性菌的药物（如青霉素）＋作用于革兰氏阴性菌的药物（如氨卞青霉素）＋作用于厌氧菌的药物（如灭滴灵）；手术前后感染严重或有并发症者可根据临床和药敏试验选择“Ｂ”和“Ｃ”项中有效的抗生素。

辅助检查
1.一般淋巴管瘤根据主要症状和体征，基本可诊断。 2.Ｂ超可测定肿瘤大小、范围、性质及与周围组织关系。 3.颈部、锁骨上、腋下淋巴管瘤应抵Ｘ光线瞭解肿瘤支气管，纵隔的关系。 4.对深部及内脏淋巴管瘤可行ＣＴ、ＭＲＩ检查确诊，及瞭解其对周围组织关系。 5.对腹腔、消化道淋巴瘤可行消化道钡餐造影、内窥镜、腹腔镜检查。 6.诊断椎穿刺可与血管瘤鉴别。