Kaposis肉瘤

概述
KS是AIDS恶性肿瘤的代表病种，KS的临床特点：以皮肤特发性，多发性，色素性肉瘤。认为是非洲大陆赤道地区一种地方多发病，在当地地理条件下，主要侵犯中老年男性，在四肢发生多数的大小不同的结节，后人称此病为Kaposis肉瘤。

病因病理病机
肿瘤结节是由梭形细胞和小血管组成。这种损害在真皮的中下层，向外可向表皮侵犯形成溃疡，内可侵犯骨质。结节中有时可见到出血及含铁血黄素沉着。周围可有小淋巴管扩张，淋巴细胞浸润，浆细胞反应及肉芽增生现象，形状很不规则。有时还可发现有淋巴管肉瘤、血管外皮瘤及微小Kaposis肉瘤内多发的血管球瘤等改变。

临床表现
KS侵犯的部位很广泛，四肢、颜面以及躯干等处，皮肤均可出现，口腔粘膜、眼睑、粘膜处也有发生。此外，肺、肝、脾等脏器，尤其是消化道发生时易出现大出血危险。
临床表现：
① 结节型：樱桃红色或紫色，表面平滑，突出皮肤表面，境界清楚，质较硬。压迫可使其体积缩小，放松后10秒内恢复原状。此征称为Hayne氏征，结节可分布于全身各处，但以双下肢、脚和前臂等处最常见。典型的病灶易出血，但无疼痛，病人多为年长者。病后存活期10年左右。
② 浸润型，皮损互相融合，溃疡或疣状增生，常累及皮下和骨组织，此型多发生于下肢和足部，皮损中有结节存在。该型进展快，存活期不超过3年。
③ 泛发型：是指除皮损外病变广泛侵及内脏器官组织，如胃肠道、肝、脾、呼吸道和淋巴组织等。淋巴组织被侵犯时，可称淋巴腺样Kaposis肉瘤。泛发型虽然只占全部病例的5%左右，但病情发展快，预后不良，常因大出血而危及生命。

检查
（1）CD4+T淋巴细胞耗竭：T淋巴细胞功能下降，外周血淋巴细胞显著减少，CD4<200/μl，CD4/CD8<1.0，迟发型变态反应皮试阴性，有丝分裂原刺激反应低下。
（2）B淋巴细胞功能失调：多克隆性高球蛋白血症，循环免疫复合物形成和自身抗体形成。
（3）NK细胞活性下降。

治疗
（1）联合治疗。
① 长春花碱。
② 长春新碱。
③ 足叶乙甙是治疗AIDS的有效药物。
④ 博来霉素，阿霉素。
（2）放射疗法，可缓解症状，有效剂量1800-3000 rad。
（3）局部液氮冷冻。
（4）免疫调节剂：干扰素、异丙肌苷、胸腺素、白细胞介素等。